Hva er gigantisme?
Gigantisme er en sjelden tilstand som forårsaker unormal vekst hos barn. Denne endringen er mest bemerkelsesverdig når det gjelder høyde, men også omkretsen påvirkes. Det oppstår når barnets hypofyse gjør for mye veksthormon, som også kalles somatotropin. Tidlig diagnose er viktig. Raskt behandling kan stoppe eller sakte endringene som kan føre til at barnet ditt blir større enn normalt. Imidlertid kan tilstanden være vanskelig for foreldrene å oppdage. Symptomene på gigantisme kan virke som en normal barndomsvekst i første omgang.
Hva forårsaker gigantisme?
En hypofysevev er nesten alltid årsaken til gigantisme. Hule-hypofysen er plassert i bunnen av hjernen din. Det gjør hormoner som styrer mange funksjoner i kroppen din. Noen oppgaver som styres av kjertelen, inkluderer:
- temperatur kontroll
- seksuell utvikling
- vekst
- metabolisme
- urinproduksjon
Når en svulst vokser på hypofysen, gjør kjertelen langt mer veksthormon enn kroppen trenger.
Det er andre mindre vanlige årsaker til gigantisme:
- McCune-Albright syndrom forårsaker unormal vekst i beinvev, flekker av lysebrun hud og kjertelabnormaliteter.
- Carney-komplekset er en arvelig tilstand som forårsaker ikke-kreftige svulster på bindevev, kreft eller ikke-kreftende endokrine svulster og flekker av mørkere hud.
- Flere endokrine neoplasiatype 1 (MEN1) er en arvelig lidelse som forårsaker svulster i hypofysen, bukspyttkjertelen eller skjoldbruskkjertelen.
- Neurofibromatosis er en arvelig lidelse som forårsaker svulster i nervesystemet.
Gjenkjenne tegn på gigantisme
Hvis barnet ditt har gigantisme, kan du merke at de er mye større enn andre barn i samme alder. Også noen deler av kroppen kan være større i forhold til andre deler. Vanlige symptomer inkluderer:
- veldig store hender og føtter
- tykke tær og fingre
- en fremtredende kjeve og panne
- grove ansiktsfunksjoner
Barn med gigantisme kan også ha flate neser og store hoder, lepper eller tunger.
Symptomene ditt barn har, kan avhenge av størrelsen på hypofysen. Når svulsten vokser, kan den trykke på nervene i hjernen. Mange opplever hodepine, synsproblemer eller kvalme fra svulster. Andre symptomer på gigantisme kan omfatte:
- overdreven svette
- alvorlig eller tilbakevendende hodepine
- svakhet
- søvnløshet og andre søvnforstyrrelser
- forsinket pubertet hos både gutter og jenter
- uregelmessige menstruasjonsperioder i jenter
- døvhet
Hvordan blir gigantisme diagnostisert?
Hvis barnets lege mistenker gigantisme, kan de anbefale en blodprøve for å måle nivåer av veksthormoner og insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-1), som er et hormon som produseres av leveren. Legen kan også anbefale en oral glukosetoleranse test.
Under en muntlig glukosetoleranse test, vil barnet ditt drikke en spesiell drikke som inneholder glukose, en type sukker. Blodprøver vil bli tatt før og etter at barnet ditt drikker drikken. I en normal kropp vil veksthormonnivået falle etter å ha spist eller drukket glukose. Hvis barnets nivå forblir det samme, betyr det at kroppen produserer for mye veksthormon.
Hvis blodprøver indikerer en hypofysevev, vil barnet trenge en MR-skanning av kjertelen. Leger bruker denne skanningen for å se størrelsen og posisjonen til svulsten.
Hvordan behandles gigantisme?
Behandlinger for gigantisme tar sikte på å stoppe eller sakte barnets produksjon av veksthormoner.
Kirurgi
Fjernelse av svulsten er den foretrukne behandlingen for gigantisme hvis det er den underliggende årsaken.
Kirurgen kommer til svulsten ved å gjøre et snitt i barnets nese. Mikroskoper eller små kameraer kan brukes til å hjelpe kirurgen til å se svulsten i kjertelen. I de fleste tilfeller bør barnet ditt kunne komme hjem fra sykehuset dagen etter operasjonen.
medisinering
Kirurgi er kanskje ikke et alternativ. Dette kan være tilfelle hvis det er stor risiko for skade på et kritisk blodkar eller en nerve. Barnets lege kan anbefale medisinering hvis kirurgi ikke er et alternativ. Denne behandlingen er ment å enten krympe svulsten eller stoppe produksjonen av overskytende veksthormon. Legen din kan bruke stoffet octreotid eller lanreotid for å hindre veksthormonets frigivelse. Disse stoffene etterligner et annet hormon som stopper veksthormonproduksjonen. De blir vanligvis gitt som en injeksjon om en gang i måneden.
Bromokriptin og cabergolin er stoffer som kan brukes til å senke veksthormonnivåene. Disse er vanligvis gitt i pilleform. De kan brukes sammen med oktreotid. Octreotid er et syntetisk hormon som, når det injiseres, kan også senke nivåene av veksthormoner og IGF-1. I situasjoner hvor disse stoffene ikke er nyttige, kan daglige bilder av pegvisomant også brukes. Pegvisomant er et stoff som blokkerer effektene av veksthormoner. Dette senker nivåene av IGF-1 i barnets kropp.
Gamma Knife Radiosurgery
Gamma kniv radiokirurgi er et alternativ hvis barnets lege mener at en tradisjonell kirurgi ikke er mulig. "Gamma kniven" er en samling av høyt fokuserte strålebjelker. Disse bjelkene skader ikke det omkringliggende vevet, men de er i stand til å levere en kraftig dose stråling på det punktet hvor de kombinerer og treffer svulsten. Denne dosen er nok til å ødelegge svulsten.
Gamma knivbehandling tar år å være fullt effektiv og å returnere nivåene av veksthormon til normalt. Det utføres på ambulant basis under generell bedøvelse.
Siden strålingen i denne typen operasjon har vært knyttet til fedme, læringshemming og emosjonelle problemer hos barn, brukes den vanligvis kun når andre behandlingsalternativer ikke virker.
Langsiktige utsikter for barn med gigantisme
Ifølge St.Josephs sykehus og medisinske senter, er 80 prosent av gigantismene kurert med kirurgi. Hvis svulsten kommer tilbake eller hvis kirurgi ikke kan forsøges trygt, kan medisiner brukes til å redusere barnets symptomer og gi dem mulighet til å leve et langt og tilfredsstillende liv.
