Hva er idiopatisk lungefibrose?
Fibrose er oppbygging av arrvev. Lungfibrose er dannelsen av et slikt vev i lungene, mellom luftsakkene. Begrepet "idiopatisk" betyr at legene dine ikke er sikre på hva som forårsaker det.
For å si alt sammen, er idiopatisk lungefibrose (IPF) når vevet i lungene blir skadet eller arret, og årsaken kan være ukjent. Dette fortykkede, noen ganger stive arrvevet kan gjøre det vanskelig for lungene å fungere skikkelig, noe som fører til redusert oksygenivå i blodet.
Hva er symptomene?
Fordi lungene ikke er i stand til å fungere så effektivt, kan du føle kortpustethet. Dette har en tendens til å forverres etter hvert som sykdommen utvikler seg. Du kan også oppleve andre symptomer, inkludert:
- utmattelse
- tørr, hackende hoste
- muskel- eller leddsmerter
- plutselig eller uforklarlig vekttap
- clubbing, eller når fingertuppene og neglene blir forstørrede eller avrundede
Hvordan fikk jeg det?
Fordi det er idiopatisk, er legene dine ikke sikre på hvordan du utviklet IPF. Mange klinikere tror at noe enten i eller utenfor lungene angriper lungevevvet. Følgende er noen av de mulige årsakene til disse angrepene.
Strålebehandling
Noen ganger kan det oppstå skade i lungene hos personer som mottok strålebehandlinger for bryst eller lungekreft.
Enkelte medisiner
En håndfull medisiner har vist seg å øke risikoen for lungefibrose. Disse inkluderer:
- antibiotika som sulfasalazin og nitrofurantoin
- kjemoterapi legemidler som metotreksat, bleomycin og cyklofosfamid
- hjerte- og blodtrykksmedisiner som propranolol og amiodaron
Miljøgifter
Eksponering for visse typer forurensende stoffer, spesielt over en lengre periode, kan bidra til IPF. Noen av disse forurensningene er:
- asbest
- silisium og metallstøv
- fuglefjerning og dyrevann
- støv fra korn
- vanlig husholdningsstøv og de forskjellige bakteriene og andre sager det inneholder
- sigarett røyk
- røyk av ulike typer
Medisinsk tilstand
Medisinske forhold som kan skade lungene øker risikoen for IPF inkluderer:
- tuberkulose
- gastroøsofageal reflukssykdom (GERD)
- leddgikt
- systemisk sklerose
- lungebetennelse
- lupus
- flere virus, inkludert HIV, hepatitt C, mononukleose, herpesvirus 6 og influensa A
genetikk
IPF kan kjøre i familien. Av denne grunn antas det at genetikk kan spille en rolle, i hvert fall for noen mennesker som utvikler lungefibrose.
Hva kan jeg forvente?
IPF er en alvorlig og progressiv sykdom, uten kjente kur. Du bør snakke med legen din slik at du kan forstå din risiko og være forberedt på komplikasjoner, for eksempel:
- pulmonal hypertensjon (høyt blodtrykk i lungene)
- hjerneslag
- lungeemboli (blodpropper i lungene)
- hjerteinfarkt
- respirasjonssvikt
- hjertesvikt i høyre ventrikel, på grunn av hvor hardt hjertet virker for å pumpe blod gjennom de skadede arteriene i lungene
Hvilke behandlinger er tilgjengelige?
Dessverre finnes det få behandlingsalternativer for tiden. De tilgjengelige behandlingene varierer effektivt. Legen din kan anbefale en kombinasjon av behandlinger, for eksempel:
- medisiner som kortikosteroider og antibiotika
- oksygenbehandling
- pulmonal rehabilitering
- influensa og / eller lungebetennelse vaksiner
- lungetransplantasjon, vanligvis som en siste utvei
To nye behandlingsmuligheter er blant annet pirfenidon og nintedanib. Begge medisinene antas å redusere opphopningen av arrvæv i lungene og for å senke utviklingen av sykdommen. En forsøk viste at sykdommen forsinket i progresjon hos mennesker som tok 150 mg nintedanib to ganger om dagen.
Hvordan kan jeg forbedre livskvaliteten min?
For å gjøre leve med IPF litt lettere, er det viktig å holde deg så sunn som mulig. Her er noen generelle tips for å huske på:
- Slutt å røyke. Avslutte kan hjelpe deg med å kutte ned på ytterligere skade på lungene.
- Spis en næringsrik diett. Du kan oppleve at det blir vanskeligere å spise, ettersom pusten din blir vanskeligere. Å spise mindre måltider oftere kan gjøre pusten enklere.
- Hold deg aktiv. Spør legen din om moderat trening som kan hjelpe deg å holde deg frisk. Du må kanskje bruke en oksygen tank mens du trener.
- Få tilstrekkelig hvile.
- Hold deg unna steder i høye høyder, om mulig, og unngå å reise med fly.
Se etter støttegrupper i ditt område, for å finne andre du kan snakke med og dele tips med. Sjekk med Lungfibroseforeningen, og American Lung Association.
