Hva er glukagonoma?
Glucagonoma er en sjelden svulst som involverer bukspyttkjertelen. Glukagon er et hormon som produseres av bukspyttkjertelen som virker med insulin for å kontrollere mengden sukker i blodet. Glucagonoma tumorceller produserer store mengder glukagon, og disse høye nivåene skaper alvorlige, smertefulle og livstruende symptomer. Omtrent 5 til 10 prosent av nevendokrine tumorer som utvikler seg i bukspyttkjertelen, er glukagonomer.
Hva er symptomene på glukagonoma?
Hvis du har en svulst som produserer store mengder glukagon, vil det påvirke mange aspekter av helsen din. Glukagon balanserer effekten av insulin ved å regulere mengden sukker i blodet. Hvis du har for mye glukagon, lagrer cellene ikke sukker, og i stedet forblir sukker i blodet ditt.
Glukagonoma fører til diabeteslignende symptomer og andre smertefulle og farlige symptomer, inkludert:
- høyt blodsukker
- overdreven tørst og sult på grunn av høyt blodsukker
- ofte våkne om natten for å urinere
- diaré
- hudutslett eller dermatitt, på ansiktet, mage, skinker og føtter som ofte er crusty eller fylt med pus
- utilsiktet vekttap
- blodpropp i bena, som også kalles dyp venetrombose
Hva er årsakene til glukagonoma?
Det er ingen kjente direkte årsaker til glukagonoma. Hvis du har en familiehistorie til et syndrom som heter multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1), har du større risiko for å utvikle glukagonoma. Men de som ikke har andre risikofaktorer, kan utvikle disse svulstene.
Glukagonomer er kreftformet eller ondartet, omtrent 75 prosent av tiden. Ondartede glukagonomer sprer seg i andre vev, vanligvis leveren, og begynner å forstyrre funksjonen til andre organer.
Hvordan diagnostiseres glukagonoma?
Det kan være vanskelig å diagnostisere glukagonoma. Ofte synes symptomene å være forårsaket av en annen tilstand, og det kan være år før den riktige diagnosen blir gjort.
Diagnose er opprinnelig laget med flere blodprøver. Høye glukagonnivåer er kjennetegnet ved denne tilstanden. Andre tegn inkluderer høyt blodsukker, høye nivåer av kromogranin A, som er et protein som ofte finnes i karcinoide tumorer, og anemi, som er en tilstand hvor du har lavt antall røde blodlegemer.
Legen din vil følge opp disse tester med en CT-skanning av magen for å lete etter tilstedeværelsen av svulster.
To tredjedeler av alle glukagonomer er ondartede. Disse svulstene kan spre seg gjennom hele kroppen og invadere andre organer. Tumorer er ofte store og kan være 4 til 6 cm brede når de oppdages. Denne kreften er ofte ikke oppdaget før den har spredt seg til leveren.
Hvilke behandlinger er tilgjengelige for glukagonoma?
Behandling av glukagonoma innebærer å fjerne tumorceller og behandle effektene av et overskudd av glukagon på kroppen din.
Det er best å starte behandlingen ved å stabilisere effekten av overskytende glukagon. Dette innebærer ofte å ta et somatostatin analogt stoff, for eksempel en injeksjon av octreotid (Sandostatin). Octreotid bidrar til å motvirke effekten av glukagon på huden din og forbedre hudutslett.
Hvis du har mistet mye vekt, kan du trenge en IV for å gjenopprette kroppsvekten. Høyt blodsukker kan behandles med insulin og nøye overvåkning av blodsukkernivået.
Du kan også få en antikoagulant medisinering, eller blodtynner. Dette forhindrer dannelsen av blodpropper i bena, også kjent som dyp venetrombose. For personer med risiko for dyp venetrombose, kan et filter plasseres i en av dine store vener, den dårligere vena cava, for å forhindre at blodproppene når lungene.
Når du er sunn nok, blir svulsten sannsynligvis fjernet kirurgisk. Denne typen svulster reagerer sjelden godt på kjemoterapi. Kirurgi er mest vellykket hvis svulsten blir fanget mens den fortsatt er begrenset til bukspyttkjertelen.
Forsøkende kirurgi i magen kan gjøres enten laparoskopisk, med små kutt for å tillate kameraer, lys og verktøy, eller ved å skape et større åpent snitt.
De fleste glukagonomer forekommer på venstre side eller på baksiden av bukspyttkjertelen. Fjerning av denne delen kalles en distal pankreatektomi. I noen mennesker fjernes milten også. Når svulstvevet er undersøkt under et mikroskop, er det vanskelig å fortelle om det er kreft. Hvis det er kreft, vil kirurgen fjerne så mye av svulsten som mulig for å forhindre at den sprer seg videre. Dette kan inkludere en del av bukspyttkjertelen, lokale lymfeknuter, og til og med del av leveren.
Hva er komplikasjoner av en glukagonoma?
Overflødig glukagon fører til diabeteslignende symptomer. Høyt blodsukker kan forårsake:
- nerveskade
- blindhet
- metabolske problemer
- hjerneskade
Dyp venetrombose kan føre til at blodpropper reiser til lungene, og det kan til og med føre til død.
Hvis svulsten invaderer leveren, kan det til slutt føre til leversvikt.
Hva kan jeg forvente på lang sikt?
Vanligvis, når glukagonomen er diagnostisert, har kreften spredt seg til andre organer, for eksempel leveren. Generelt er kirurgi ikke effektiv fordi det er vanskelig å oppdage det tidlig.
Når en tumor er fjernet, reduseres effekten av overskudd av glukagon umiddelbart. Hvis svulsten er begrenset til bare bukspyttkjertelen, er femårsoverlevelsesraten 55 prosent, noe som betyr at 55 prosent av mennesker bor i fem år etter operasjonen. Det er en fem prosent overlevelsesrate på fem år hvis svulstene ikke kan fjernes ved kirurgi.
