Hva er pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris er en sjelden autoimmun sykdom som forårsaker smertefull blæring på huden og slimhinnene. Hvis du har en autoimmun sykdom, angriper immunforsvaret ditt sunt vev feilaktig.
Pemphigus vulgaris er den vanligste typen av en gruppe autoimmune lidelser kalt pemphigus. Hver type pemphigus er preget av hvor blærene dannes.
Pemphigus vulgaris påvirker slimhinnene, som finnes i områder som:
- munn
- hals
- nese
- øyne
- genitalier
- lunger
Denne sykdommen starter vanligvis med blærer i munnen og deretter på huden. Blærene påvirker noen ganger kjønnsorganets membraner.
Pemphigus vulgaris kan være farlig. Behandlingen er viktig, og innebærer vanligvis bruk av kortikosteroider for å undertrykke immunforsvaret. Tilstanden kan forårsake alvorlige komplikasjoner hvis den ikke behandles. Noen av disse komplikasjonene kan være dødelige.
Dødsraten fra denne sykdommen hadde i gjennomsnitt 75 prosent før kortikosteroider ble introdusert på 1950-tallet. Dette har forbedret seg dramatisk med dagens behandlinger.
Bilder av pemphigus vulgaris
Hva er symptomene på pemphigus vulgaris?
Symptomene på pemphigus vulgaris inkluderer:
- smertefulle blister som starter i munnen eller hudområdene
- hudblærer nær overflaten av huden som kommer og går
- oser, crusting eller peeling på blisterstedet
Hva forårsaker pemphigus vulgaris?
Immunsystemet produserer proteiner som kalles antistoffer. Antistoffer angriper normalt skadelige fremmede stoffer som bakterier og virus. Pemphigus vulgaris oppstår når immunsystemet feilaktig lager antistoffer mot proteiner i sunn hud og slimhinner.
Antistoffene bryter sammen bindingene mellom cellene, og væske samler seg mellom lagene i huden. Dette fører til blærer og erosjoner på huden.
Den nøyaktige årsaken til immunsystemet er ikke kjent.
Svært sjelden kan visse medisiner forårsake pemphigus vulgaris. Disse stoffene inkluderer:
- penicillamin, som er et chelateringsmiddel som fjerner visse materialer fra blodet
- ACE-hemmere, som er en type blodtrykksmedisinering
Hvem er i fare for pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris er ikke smittsom og kan ikke overføres fra en person til en annen. Det ser også ut til å bli overført fra foreldre til barn. Men en persons gener kan sette dem på en høyere risiko for tilstanden. Hvis foreldrene dine eller andre familiemedlemmer hadde eller har tilstanden, er du mer sannsynlig å utvikle den.
Pemphigus vulgaris kan påvirke mennesker i alle racer, kjønn og aldre. Imidlertid er tilstanden mer vanlig i følgende grupper:
- folk av middelhavet nedstigning
- øst-europeiske jøder
- folk som bor i regnskogen i Brasil
- middelaldrende og eldre voksne
Hvordan diagnostiseres pemphigus vulgaris?
En hudlege vil gjennomføre en fysisk undersøkelse av hudblærene. De vil se etter en indikator på tilstanden kalt Nikolskys tegn. Et positivt Nikolsky-tegn er når huden din avskår lett når overflaten tørkes sidelengs med en bomullspinne eller en finger.
Legen din kan da ta en biopsi av blæren, som innebærer å fjerne et stykke vev for analyse, og se på det under et mikroskop for å bekrefte diagnosen. Biopsien kan behandles i laboratoriet med kjemiske stoffer som hjelper legen din til å finne de unormale antistoffene. Legen din kan bruke denne informasjonen til å bestemme typen pemphigus.
Typer pemphigus
De forskjellige typene pemphigus er diagnostisert basert på blisterstedet. De inkluderer:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris er den vanligste typen pemphigus i Unites States. Blærer vises vanligvis først i munnen. Blærene klør ikke. De kan være smertefulle. Blister kan da vises på huden og noen ganger på kjønnsorganene.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus forårsaker ikke blærer i munnen. Blærene vises først på ansiktet og hodebunnen. Blærer vises da på brystet og baksiden. Blærene er vanligvis kløende og smertefri.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans forårsaker blemmer som vises på lysken, under armene og på føttene.
Paraneoplastisk pemfigus
En svært sjelden type pemfigus som oppstår hos personer med noen kreft kalles paraneoplastisk pemphigus. Blærene og sårene kan oppstå i munnen, på leppene og på huden. Denne typen kan også forårsake arr på øyelokkene og øynene. Det kan også forårsake lungeproblemer.
Hvordan behandles pemphigus vulgaris?
Behandling er rettet mot å redusere smerte og symptomer og forhindre komplikasjoner som infeksjon. Det involverer en eller flere stoffer og andre metoder. Det kan inneholde noen av følgende:
Kortikosteroider og immunforsvarende stoffer
En høy dose kortikosteroider er kjernebehandlingen for tilstanden. Vanlige kortikosteroider inkluderer prednison eller prednisolon. En høy dose er vanligvis nødvendig for å kontrollere tilstanden først.
Disse stoffene har mange bivirkninger, inkludert:
- en økt sannsynlighet for å bli smittet
- osteoporose
- grå stær
- glaukom
- økt blodsukker
- diabetes
- et tap av muskelmasse
- Magesår
- væskeansamling
Du må kanskje ta kosttilskudd som kalsium og vitamin D, spise et lavt sukker diett, eller ta andre medisiner for å behandle disse bivirkningene. Når blærene er under kontroll, kan dosen senkes til det laveste nivået som trengs for å forhindre nye blister og for å holde bivirkningene til et minimum. En kortikosteroidkrem kan også brukes direkte på blærene.
For å holde dosen av kortikosteroider lave, kan legen din foreskrive ekstra medisiner som undertrykker immunforsvaret. Disse inkluderer:
- azatioprin
- mykofenolatmofetil
- metotreksat
- cyklofosfamid
- rituximab
Antibiotika, antivirale midler og antifungale midler
Noen av disse kan være foreskrevet for å hindre andre infeksjoner.
Intravenøs (IV) fôring
Hvis magesårene dine er alvorlige, kan du ikke spise uten smerte. Du må kanskje bli matet gjennom blodårene dine. Dette innebærer bruk av en intravenøs (IV) tilkobling.
plasmaferese
I svært alvorlige tilfeller kan en person gjennomgå en prosedyre kjent som plasmaferese. Denne prosedyren er ment å fjerne antistoffene som angriper huden fra blodet. Under denne prosedyren fjernes plasma- eller væskedelen av blodet av en enhet og erstattes med donert plasma. Denne behandlingen kan være veldig dyr.
Sårbehandling
Hvis blærene er alvorlige, må du kanskje være på sykehuset for å få sårbehandling. Denne behandlingen ligner på hva som er gitt for alvorlige forbrenninger. Du må kanskje motta IV-væsker og elektrolytter hvis du har mistet for mye væske ved å skylle blærene.
Behandlingen av blærene kan også omfatte:
- numbing pastiller for munnblærer
- beroligende kremer
- våte dressinger
- smerte medisiner
- næringsmiddeldieter
- Unngå krydret eller sur mat som kan irritere blærene
- unngår for mye soleksponering
Hvis blærene i munnen holder deg fra å pusse eller tenner tennene dine, kan du trenge spesiell oral helsebehandling for å hindre tannkjøttsykdom og tannråte. Se tannlegen din for å spørre dem om munnpleie.
Hva er komplikasjonene av pemphigus vulgaris?
Komplikasjonene av pemphigus vulgaris kan være dødelig og alvorlig.
De kan omfatte:
- hudinfeksjoner
- sepsis, eller spredning av infeksjon gjennom blodet
- dehydrering
- bivirkninger av medisinering
Hva er de langsiktige utsiktene for personer med pemphigus vulgaris?
Hvis ikke behandlet, kan pemphigus vulgaris være livstruende. Den vanligste dødsårsaken er en alvorlig sekundær infeksjon.
Pemphigus vulgaris er en livslang tilstand. Det kan ikke helbredes. Imidlertid går de fleste inn i remisjon etter å ha mottatt kortikosteroider. Forbedring er vanligvis lagt merke til innen dager etter at kortikosteroider startet.
Blærene vil helbrede sakte, spesielt de i munnen. I gjennomsnitt stopper blærene i to til tre uker. Helbredelse av blærene tar seks til åtte uker i gjennomsnitt. Men full helbredelse kan noen ganger ta år. Noen individer må kanskje holde seg på en lav dose medisinering for livet.
