Introduksjon
Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en sjelden hudsykdom. Det forårsaker konstant betennelse og kaste av huden. PRP kan påvirke deler av kroppen din eller hele kroppen din. Forstyrrelsen kan starte i barndommen eller voksenlivet. PRP påvirker menn og kvinner likestilt.
Typer pityriasis rubra pilaris
Det er seks typer PRP.
Klassisk voksen begynnelse PRP er den vanligste typen. Det skjer i voksen alder. Symptomene går vanligvis bort etter noen år. I noen sjeldne tilfeller kommer symptomene tilbake senere.
Atypisk voksen begynnelse PRP begynner også i voksen alder. Symptomene kan imidlertid vare mer enn 20 år.
Klassisk ungdomsoppstart PRP starter i barndommen. Symptomene går normalt bort innen ett år, men de kan komme tilbake senere.
Omskrevet ungdomsstart PRP begynner før pubertet. Det påvirker oftest håndflatene på hånden, solens føtter og knær og albuer. Symptomene kan gå bort i tenårene.
Atypisk juvenil oppstart PRP er noen ganger arvet. Det betyr at det er sendt videre gjennom familien. Det kan være tilstede ved fødselen eller utvikle seg i tidlig barndom. Symptomene varer ofte for livet.
HIV-assosiert PRP er knyttet til HIV. Det er veldig vanskelig å behandle.
Bilder av PRP
Hva forårsaker PRP?
Den eksakte årsaken til PRP er ukjent. PRP forekommer oftest uten klar grunn. Mens noen tilfeller av PRP er arvet, er de fleste ikke. Arvelig PRP har en tendens til å være mer alvorlig.
Klassisk voksen begynnelse PRP kan være knyttet til underliggende hudkreft. Men hvor ofte hudkreft skjer med denne typen PRP er det ukjent. Hvis du har klassisk begynnelse PRP, sørg for at du ser legen din for å sjekke hudkreft.
Ifølge den nasjonale organisasjonen for sjeldne forstyrrelser, tyder tidlig forskning på at PRP kan skyldes et problem i måten kroppen behandler vitamin A. Men mer forskning er nødvendig for å finne ut om dette er sant.
PRP kan også være koblet til et immunsystemrespons, i henhold til informasjonssenteret for genetisk og sjeldne sykdommer.
Hvordan er PRP arvet?
PRP kan arves. Du kan arve PRP hvis en av foreldrene dine passerer ned genet som forårsaker uorden. Foreldrene dine kan være en bærer av genet, noe som betyr at de har genet, men har ikke uorden. Hvis en av foreldrene dine er en bærer av genet, er det en 50 prosent sjanse for at genet ble sendt til deg. Du kan imidlertid ikke utvikle PRP selv om du arvet genet.
Hva er symptomene på PRP?
PRP forårsaker rosa, røde eller oransje-røde, skratte flekker på huden din. Plasterne er vanligvis kløende. Du kan ha de skumle lappene på bare noen deler av kroppen din. De oppstår oftest på:
- albuer
- knær
- hender
- føtter
- ankler
Huden på håndflatene og solens føtter kan også bli rød og fortykket. De skalete flekkene kan etter hvert spre seg over hele kroppen.
Hvordan blir PRP diagnostisert?
PRP er ofte feil for andre, mer vanlige hudforhold, som psoriasis. Det kan også forveksles med mindre vanlige, som lichen planus og pityriasis rosea. Psoriasis er preget av kløende, skumle flekker av hud som ofte er røde. I motsetning til PRP kan psoriasis imidlertid lettere og vellykket behandles. PRP kan ikke diagnostiseres før de skumle flekkene ikke reagerer på psoriasisbehandling.
Hvis legen mistenker PRP, kan de gjøre en hudbiopsi for å hjelpe dem med å gjøre en diagnose. For denne prosedyren fjerner legen din en liten prøve av huden din. De ser da på det under et mikroskop for å analysere det.
Hva er mulige komplikasjoner av PRP?
For det meste kan PRP være kløende og ubehagelig. Disse symptomene kan reduseres over tid, selv om utslett ser ut som det blir verre. Tilstanden forårsaker vanligvis ikke mange komplikasjoner.
Imidlertid bemerker PRP Support Group at utslett kan føre til andre problemer, for eksempel ectropion. I denne tilstanden viser øyelokket seg, utsetter øyets overflate. PRP kan også føre til problemer med munnen på munnen. Dette kan resultere i irritasjon og smerte.
Over tid kan PRP føre til keratoderma. Dette problemet fører til at huden på hendene og sålene på føttene blir veldig tykk. Dype sprekker i huden, kalt sprekker, kan utvikle seg.
Noen mennesker med PRP er også følsomme for lys. De kan ha problemer med å svette eller kontrollere kroppstemperaturen når det er varmt.
Hvordan behandles PRP?
Det finnes ingen nåværende kur for PRP, men behandling kan lindre symptomene. Legen din kan foreskrive en eller flere av følgende behandlinger:
- Aktuelle kremer som inneholder urea eller melkesyre. Disse går direkte på huden din.
- Orale retinoider. Eksempler inkluderer isotretinoin eller acitretin. Disse er derivater av vitamin A som reduserer veksten og avgivelsen av hudceller.
- Oralt vitamin A. Dette kan være nyttig hos noen mennesker, men bare i svært høye doser. Retinoider er mer effektive og mer brukte enn vitamin A.
- Metotreksat. Dette er et muntlig legemiddel som kan brukes dersom retinoider ikke virker.
- Immundempende. Disse er orale medisiner som undertrykker immunforsvaret. De inkluderer syklosporin og azatioprin.
- Biologiske. Disse er injiserbare eller intravenøse (IV) medisiner som påvirker immunforsvaret. De inkluderer stoffene adalimumab, etanercept og infliximab.
- Ultrafiolett lysbehandling. Dette er normalt gitt i kombinasjon med psoralen (et stoff som gjør deg mindre følsom for solen) og en retinoid.
Kan jeg forhindre PRP?
Det er ikke mulig å forhindre PRP siden årsaken og starten er ukjent. Hvis du mistenker at du har PRP, se legen din. Å starte en behandling som fungerer for deg så fort du får en diagnose er nøkkelen til å lindre symptomene dine.
Å finne en effektiv behandling er også viktig fordi du kan utvikle mer enn én type PRP i løpet av sykdommen.
Vil PRP gå bort?
Avhengig av hvilken type PRP du har, kan symptomene dine kanskje eller ikke gå bort. Hvis du har klassisk voksen begynnelse PRP, vil symptomene dine sannsynligvis vare noen år eller mindre og deretter aldri tilbake.
Symptomene på andre PRP-typer kan være mer langvarige. Imidlertid kan behandlinger gi symptomer mindre merkbar.
Snakk med legen din
PRP er en sjelden hudsykdom som er preget av konstant betennelse og avstopping av huden din. Det kan påvirke hele kroppen eller bare deler av den. Det kan starte når som helst i løpet av livet ditt. Selv om det ikke finnes nåværende kur, kan behandlinger bidra til å lette symptomene dine.
Behandlinger for PRP inkluderer aktuelle, orale og injiserbare medisiner. De inkluderer også ultrafiolett lys terapi. Arbeid med legen din for å finne den behandlingen som fungerer best for å lindre symptomene dine på PRP.
