Hva er primær lungehypertensjon?
Primær pulmonal hypertensjon er nå kjent som pulmonal arteriell hypertensjon (PAH). Navnet ble endret i 1998 fordi det var fast bestemt på å være mer beskrivende av tilstanden.
PAH er en lidelse preget av en unormal økning i pulmonal arterietrykk, normalt lungekapillært kiletrykk, og økt pulmonal vaskulær motstand. En gradvis økning av pulmonal arterie trykk kan føre til eventuell hjertefeil og død. Økninger i pulmonal arterielt trykk er de viktigste indikatorene for PAH.
Imaging tester brukes til å se inn i kroppen for en diagnose. Forstørrede arterier eller hjerteskader er sikkert tegn på PAH. Medisiner brukes til å redusere hjerteskade og håndtere symptomer.
Selv med behandling vil ca en tredjedel av personer med PAH dø innen tre år etter diagnosen. Takket være nye behandlinger er dette nummeret en forbedring fra de 50 prosent som pleide å dø innen 3 år. Det medisinske samfunn håper å finne en kur for å stoppe skadene av PAH.
Årsaker til pulmonal arteriell hypertensjon
Årsaken til PAH kan være enten idiopatisk (IPAH) eller familiær (FPAH). Idiopatiske sykdommer oppstår spontant, og årsakene deres er ukjente. Familielle sykdommer er genetisk gått ned gjennom familier.
Miljøfaktorer og medisiner antas å være mulige årsaker til IPAH.
Mulige årsaker til IPAH:
- appetittundertrykkende midler (aminorex, fenfluramin, dexfenfluramin, etc.)
- hormonbehandling (som kan forklare hvorfor flere kvinner enn menn har sykdommen)
De fleste tilfeller av FPAH stammer fra en mutasjon i BMPR2-genet. Alvorlige tilfeller er generelt knyttet til forekomsten av mutasjonen. Selv om mutasjonen kan være tilstede ved fødselen, kan sykdommen ta måneder eller år å vises.
Symptomer på pulmonal arteriell hypertensjon
Det karakteristiske symptomet for PAH er en økning i pulmonal vaskulær motstand. Dette medfører en økning i trykk på hjerteets høyre hjertekammer. Det problemet fører til problemer med å fylle den venstre delen av hjertet. Til slutt svikter hjertet som et resultat.
Vanlige symptomer på PAH er:
- vanskelig eller arbeidet med å puste på anstrengelse
- tretthet, forårsaket av at hjertet må pumpe hardere og hardere
- nesten besvimelse
- besvimelse
Risikofaktorer for pulmonal arteriell hypertensjon
PAH er fortsatt ikke godt forstått. Forskning har funnet visse sykdommer som kan gjøre en person mer sannsynlig å utvikle PAH:
- Den nøyaktige lenken er ukjent, men frekvensen for å utvikle PAH blant mennesker med humant immunsviktvirus (HIV) er 0,5 prosent, som er 6 ganger høyere enn i befolkningen generelt.
- I 70 prosent av tilfellene med FPAH har personen en mutasjon i 2 (BNP2) genet.
- PAH er notert på om lag seks prosent av personer med portalhypertensjon (økt trykk i blodårene som bærer blod fra mage-tarmkanalen og organene til leveren).
- Enkelte uberørte, medfødte hjerteavvik kan også gjøre noen mer sannsynlig å utvikle PAH.
Diagnose av pulmonal arteriell hypertensjon
Diagnose er ikke lett, fordi skade i hjertet ikke kan ses under en rutinemessig undersøkelse. Leger prøver å utelukke alle andre årsaker til pulmonal hypertensjon før en diagnose er utført. Legen din kan bestille noen eller alle følgende tester:
- elektrokardiogram for å lete etter bevis på høyre ventrikelskade eller belastning
- bryst røntgen for å se etter forstørrede arterier fra overarbeidende hjerte
- CT-skanning for å se forstørrede pulmonale arterier og høyre ventrikel
- transthorakisk ekkokardiografi for å se på hjerteets størrelse og bevegelse, hjerteventilens funksjon, etc. (essensielt for diagnose)
- 6-minutters test for å vurdere utholdenhetens utholdenhet ved å ha personen som blir testet, være fysisk aktiv i 6 minutter
- Lungbiopsi, kun utført hvis PAH ikke antas å være din primære sykdom
Behandling av pulmonal arteriell hypertensjon
Behandlinger for PAH er ment å redusere symptomer og forlenge livet. Leger begynner ofte å behandle sent i sykdommen, fordi det er vanskelig å oppdage.
FDA har godkjent flere medisiner for PAH. De kan lette symptomer og forbedre fysisk funksjon. Ingen av medisinene kan helt lindre symptomene på PAH, og noen er ekstremt dyre og koster opp på $ 175 000 i året.
medisiner
- prostacykliner, den første nye behandlingen for pulmonal hypertensjon
- endotel reseptor antagonister, som slapper av blodkar
- fosfodiesterasehemmere, som slapper av muskler i arterieveggene for å utvide blodårene
Annen behandling
- hjerte-lungtransplantasjon, selv om dette bare gjøres i visse tilfeller
- begrensning av fysisk aktivitet
Utsikter for pulmonal arteriell hypertensjon
Selv om moderne behandling har kommet langt, vil en tredjedel av alle personer med PAH dø innen tre år med diagnose.
Død er en forventning og en vanlig forekomst med PAH, fordi det ikke finnes noen kur eller effektiv behandling. Medisinene som er tilgjengelige for å behandle symptomer, kan forlenge livet på en stund, men de kan ikke stoppe eventuell terminal hjertesvikt.
Fortsett å lese: Pulmonal arteriell hypertensjon: Prognose og forventet levetid "
Q:
Er det noen skritt noen kan ta for å hindre utvikling av PAH?
EN:
Pulmonal arteriell hypertensjon kan ikke alltid forebygges. Noen forhold som kan føre til PAH kan imidlertid forebygges eller kontrolleres for å redusere risikoen for utvikling av PAH. Disse tilstandene inkluderer koronararteriesykdom, hypertensjon, kronisk leversykdom (oftest relatert til fettlever, alkohol og viral hepatitt), HIV og kronisk lungesykdom, spesielt relatert til røyking og miljømessige eksponeringer.
Graham Rogers, MDAnswers representerer meninger fra våre medisinske eksperter.Alt innhold er strengt informativt og bør ikke betraktes som medisinsk rådgivning.
