Hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN, synonymer: foster erytroblastose, hemolytisk anemi) er en sykdom manifesteres av massiv ødeleggelse av røde blodlegemer, den viktigste årsaken til gulsott hos et barn, spontan abort og dødfødsel.
I følge WHOs statistikk oppdages sykdommen hos 0,6% av barna, dødeligheten er 2,5%. Patologi er assosiert med immunforsvaret, fordi det er resultatet av en konflikt med antigener i blodet til moren og fosteret.
Faktorer som forårsaker hemolytisk sykdom hos nyfødte
Det ble avslørt at alle de viktigste antigenene er inneholdt i røde blodlegemer. Totalt 6 Rh-antigener ble identifisert. En av dem er Rhesus-faktoren, kalt D. antigen. Det er årsaken til inkompatibilitet hos 30% av de identifiserte sykdommene, den er fraværende hos moren, og fosteret har arvet etter faren. Derfor produseres antistoffer mot det i mors kropp. Dette skjer hvis moren har Rhesus-faktor - negativ, og hos barnet - positiv.
I andre tilfeller er sykdommen assosiert med antistoffer som danner blodgrupper (i henhold til ABO-systemet). Hemolytisk sykdom hos nyfødte assosiert med gruppeinnforenlighet utvikler seg når mor har 0 (I) blodtype, og hos fosteret - A (II) eller B (III).
Patogenese av sykdommen
Sykdommen utvikler seg fremdeles i utero, dens manifestasjoner er forskjellige, men resultatet er erytrocyt hemolyse og død av fosteret (eller nyfødt).
hemolyse - Dette er ødeleggelsen av erytrocyttmembranen med frigjøring av hemoglobin i blodplasmaet. Selve erytrocytt ødeleggelsesprosessen er normal, fordi den skjer hver 120 dag: det er slik blodceller oppdateres. Men under hemolyse frigjøres en enorm mengde hemoglobin i blodet, som et resultat av at det dannes et høyt innhold av bilirubin og jern i blodplasmaet og sirkulasjonssystemets mekanisme blir forstyrret. I tillegg utvikler anemi.
All denne mengden hemoglobin kommer inn i leveren, der den nøytraliseres (konjugering med gallesyrer). Med en så enorm mengde frigitt hemoglobin kan ikke leveren takle belastningen, og fritt bilirubin, som har nevrotoksiske egenskaper, trenger gjennom alle organer, bremser ned oksidative reaksjoner, forårsaker ødeleggende prosesser i vev og organer på cellenivå og ødelegger dem.
Med et plasmainnhold på 340 μmol / L bilirubin, overvinner det blod-hjerne-barrieren, endrer strukturen til hjerneceller og fører til bilirubin encefalopati. I fremtiden fører det til uførhet. For premature spedbarn er terskelkonsentrasjonen 200 μmol / L. Dette oppstår på grunn av toksisk indirekte bilirubinskade på kjernen i hjernen (subthalamic, hypocampus, cerebellum, cranial nerves).
Symptomer på hemolytisk sykdom hos nyfødte
Hemolytisk sykdom hos nyfødte forekommer i tre kliniske former:
• ødematøs;
• icteric;
• anemi.
Den alvorligste formen av sykdommen
Den ødematiske formen er preget av ansamling av væske i kroppshulrommene (pleural, buk og perikard). Det er en økning i fosterets og morkakenes masse med 2 ganger. En objektiv undersøkelse avslører:
• blekhet i huden og slimhinnene;
• hepato- og splenomegaly (en betydelig økning i leveren og milten);
• blåmerker og petechiae på huden.
I en generell klinisk blodprøve - alvorlig anemi:
• hemoglobin - 30-60 g / l;
• røde blodlegemer -1x1012 / l;
• tilsvarende uttrykt anisocytose, poikilocytose, erytroblastose;
• leukocytose;
• nøytrofili med et uttalt skifte til venstre.
Slik anemi i kombinasjon med hypoproteinemia og nedsatt kapillær permeabilitet forårsaker alvorlig hjertesvikt, som er årsaken til dødeligheten hos fosteret eller det nyfødte.
Den vanligste formen for hemolytisk sykdom hos nyfødte
bilious - Den vanligste kliniske formen for sykdommen. Det utvikler seg mot slutten av svangerskapet som et resultat av effekten av antistoffer i mors kropp på fosteret. Massen til barnet blir ikke krenket, graviditeten går normalt, barnet blir født med normal hudfarge. I fremtiden utvikler følgende manifestasjoner seg:
• gulsott - det første symptomet på sykdommen - oppstår 1-2 dager etter fødselen; intensiteten og fargeendringen som et resultat av sykdommens progresjon (appelsin - bronse - sitron - umoden sitron;
• hepato - og splenomegaly;
• pastaaktig vev i nedre del av magen;
• reduksjon i reflekser (suging, svelging), slapphet, adynamia.
I perifert blod:
• anemi;
• pseudo-leukocytose (på grunn av en økning i unge røde celler, som blir oppfattet som leukocytter når de telles);
• en økning i retikulocytter.
I biokjemiske analyser: indirekte bilirubin - opptil 350 μmol / l. Det ødelegger hepatocytter, myokardiale celler, påvirker selektivt hjerneneuroner. Overskytende bilirubin blir avsatt i nyretubulatene, noe som fører til nyreinfarkt. Bilirubin encefalopati utvikler seg på 5-6. dag.
I forbindelse med akutt skade på levercellene blir syntesen av proteiner og blodkoagulasjonsfaktorer forstyrret, noe som fører til et fall i protrombin og en økning i blødning. Viskositeten og tettheten av galle øker på grunn av det høye innholdet, noe som fører til dannelse av steiner og utvikling av hindrende gulsott.
I løpet av den ikteriske formen skilles flere faser:
1. rus i form av manglende matlyst, døsighet, slapphet, nedsatt muskeltonus, adynamia, oppkast;
2. effekter på kjernen i hjernen - krampesyndrom, reduserte reflekser, svulmende fontanel, nakkemuskelspenning, nystagmus, nedsatt hjerterytme, apné;
3. imaginær velvære - utvikler seg etter 10-14 dager i livet, uttrykt i en reduksjon i patologiske nevrologiske symptomer, forsvinningen av anfall;
4. komplikasjoner - utvikle seg etter 3-5 måneders liv i form av lammelse, parese, kramper, døvhet.
Etter en dag kan død oppstå på grunn av de toksiske effektene av bilirubin på hjernen. Overlevende barn er betydelig tilbakestående fra sine jevnaldrende i mental og fysisk utvikling, har hørsels- og synsproblemer, lav immunstatus, og lider derfor ofte av forskjellige infeksjoner komplisert av sepsis.
Anemisk form
Anemisk form utvikles hos 15% av pasientene. Det ser ut:
• slapphet;
• blekhet;
• hepatolienalt syndrom.
Blekken i huden og slimhinnene bestemmes av 5-7 dager, før det maskeres av gulhet.
Laboratoriedata:
• hemoglobin - 60-100 g / l,
• røde blodlegemer - 2,5-3,0 T / l;
• retikulocytose;
• bilirubin - et normalt eller svakt forhøyet nivå.
Med denne formen for sykdommen skjer utvinning raskt når små mengder Rh-negativt blod blir transfusert.
Diagnostisering og forebygging av hemolytisk sykdom hos nyfødte
For å bestemme hemolytisk sykdom hos nyfødte studerer de først:
• løpet av tidligere svangerskap;
• tilstedeværelse av spontanaborter eller et dødfødt barn;
• etterslep i utviklingen av eksisterende barn;
• Rhesusfaktor til faren til det ufødte barnet.
Bestemmelse av antistoffer hos Rh-negative kvinner. Hvis de er, for å forhindre forebygging, introduseres et spesifikt anti-rhesus gammaglobulin, som svekker deres aggressive effekt.
Hos et fremtidig barn oppdages hemolytisk sykdom ved å analysere fostervann, som ekstraheres ved fostervannsprøve. Mistanker om den eksisterende patologien oppstår når bilirubin oppdages og egenvekten økes.
Behandlingsprinsipper
Behandling krever øyeblikkelig fjerning fra kroppen av farlige hemolyseprodukter og antistoffene som førte til det. Samtidig er beskyttelse mot de toksiske virkningene av indirekte bilirubin på organene og systemene til barnet, stimulering og vedlikehold av lever- og nyrefunksjoner nødvendig.
For dette formålet brukes følgende:
• transfusjon av friskt blod;
• avgiftningstiltak gjennom spiserøret og parenteral;
• å forbedre funksjonene og beskyttelsen av levervev - fenobarbital, ATP, metionin, xylitol, ukentlig kurs av prednison;
• vitaminbehandling (vitaminer fra gruppe B, C, E);
• fototerapi - behandling med en blå lampe forbedrer oksidasjonen av indirekte bilirubin og gjør det til en giftfri forbindelse.
Med rettidig behandling lider ikke utviklingen av barnet. Moderne perinatal sentre har evnen til å utføre intrauterin blodsubstitusjon av fosteret. Dette er mulig med rettidig behandling og undersøkelse av en gravid kvinne, hennes bevisste tilnærming til helsen til det ufødte barnet.
