Hva er ITP?
Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en immunforstyrrelse hvor blodet ikke stikker normalt. Denne tilstanden er nå mer kjent som immun trombocytopeni (ITP).
ITP kan forårsake overdreven blåmerker og blødninger. Et uvanlig lavt nivå av blodplater, eller trombocytter, i blodet resulterer i ITP.
Blodplater produseres i beinmarg. De bidrar til å stoppe blødningen ved å klemme sammen for å danne en blodpropp som forsegler kutt eller små tårer i blodkarets vegger og vev. Hvis blodet ditt ikke har nok blodplater, er det sakte å koagulere. Intern blødning eller blødning på eller under huden kan resultere.
Personer med ITP har ofte mange lilla blåmerker som kalles purpura på huden eller slimhinner i munnen. Disse blåmerker kan også vises som pin-størrelse røde eller lilla prikker på huden kalt petechiae. Petechiae ser ofte ut som et utslett.
ITP kan forekomme hos både barn og voksne. Det synes å være forskjeller i visse aldre mellom kvinner og menn og utviklingen av ITP. I yngre alder kan ITP bli vanligere hos kvinner. I eldre aldre kan det være mer vanlig hos menn. Barn er mest sannsynlig å utvikle denne tilstanden etter en generell virussykdom. Noen spesifikke virus, for eksempel vannkopper, kusma og mæslinger, har også vært knyttet til ITP.
Typer av ITP
De to hovedtyper av ITP er akutte (kortsiktige) og kroniske (langsiktige).
Akutt ITP er den vanligste formen for uorden hos barn. Det varer vanligvis mindre enn seks måneder.
Kronisk ITP varer seks måneder eller lengre. Det er mest sett hos voksne, selv om tenåringer og yngre barn også kan bli påvirket.
Hva forårsaker ITP?
Begrepet "idiopatisk", som brukes i tilstandens tidligere navn, betyr "av ukjent årsak." Tidligere ble det brukt fordi årsaken til ITP ikke var godt forstått. Imidlertid er det nå klart at immunforsvaret spiller en viktig rolle i utviklingen av ITP, og dermed dens nyere navn, immun trombocytopeni.
I ITP produserer immunsystemet antistoffer mot blodplater. Disse blodplatetene er merket for destruksjon og fjerning av milten, noe som reduserer antall blodplater. Immunsystemet ser også ut til å forstyrre celler som er ansvarlige for normal blodplateproduksjon, noe som ytterligere kan senke antall blodplater i blodstrømmen.
Hos barn utvikler ITP ofte akutt etter et virus. Hos voksne utvikler ITP vanligvis over tid.
ITP kan også klassifiseres som primær, forekommer i egen eller sekundær, forekomst ved siden av en annen tilstand. Autoimmune sykdommer, kroniske infeksjoner, medisiner, graviditet og visse kreftformer er vanlige sekundære utløsere.
ITP er ikke smittsom og kan ikke overføres fra en person til en annen.
Hva er symptomene på ITP?
De vanligste symptomene på ITP er:
- blåmerker lett
- petechiae, ofte på underbenene
- spontane neseblod
- blødning fra tannkjøttet (for eksempel under tannarbeid)
- blod i urinen
- blod i avføring
- unormalt tung menstruasjon
- langvarig blødning fra kutt
- kraftig blødning under operasjonen
Noen personer med ITP har ingen symptomer.
Hvordan blir ITP diagnostisert?
Legen din vil utføre en fullstendig fysisk eksamen. De vil spørre deg om din medisinske historie og medisinene du tar.
Legen din vil også bestille blodprøver som inkluderer en fullstendig blodtelling. Blodprøver kan også inkludere tester for å evaluere lever- og nyrefunksjonen, avhengig av symptomene dine. En oppfølgende blodprøve som kontrollerer blodplateantistoffer kan også anbefales.
Legen din vil be om blodproblemer, hvor noe av blodet ditt er plassert på en glidelåse og sett under et mikroskop for å verifisere antallet og utseendet på blodplater sett i hele blodtallet.
Hvis du har lavt blodplateantall, kan legen din også bestille en benmargstest. Hvis du har ITP, vil benmarget ditt være normalt. Dette skyldes at blodplater blir ødelagt i blodet og milten etter at de har forlatt beinmarg. Hvis benmarget ditt er unormalt, vil lavt blodplateantall sannsynligvis bli forårsaket av en annen sykdom, heller enn ITP.
Hva er behandlinger for ITP?
Legen din vil velge din behandling basert på det totale antall blodplater du har, og hvor ofte og hvor mye du bløder. I noen tilfeller er behandling ikke nødvendig. For eksempel gjenopprettes barn som utvikler den akutte typen av ITP vanligvis innen seks måneder eller mindre uten noen behandling.
Voksne med mindre alvorlige tilfeller av ITP kan heller ikke kreve behandling. Legen din vil imidlertid fortsatt overvåke blodlegemet og antallet røde blodlegemer for å sikre at du ikke trenger behandling i fremtiden. Blodplater teller som blir for lave setter deg i fare for spontan blødning i hjernen og andre organer. Lavt antall røde blodlegemer kan også være et tegn på intern blødning.
medisiner
Hvis du eller barnet ditt krever behandling, vil legen din sannsynligvis foreskrive medisiner som første behandlingsforløp. De vanligste medisinene som brukes til å behandle ITP inkluderer:
kortikosteroider
Legen din kan foreskrive et kortikosteroid, for eksempel prednison (Rayos), som kan øke antallet blodplater ved å redusere aktiviteten til immunsystemet.
Intravenøs immunoglobulin (IVIg)
Hvis blødningen din har nådd et kritisk nivå, eller du skal ha operasjon og må øke blodplateantallet raskt, kan du få intravenøs immunoglobulin (IVIg).
Anti-D immunoglobulin
Dette er for personer som har Rh-positivt blod. Som IVIg-terapi, kan det raskt øke antall blodplater, og det kan fungere enda raskere enn IVIg. Det kan imidlertid få alvorlige bivirkninger, så enkeltpersoner bør nøye utvelges for denne behandlingen.
Rituximab (Rituxan)
Dette er en antistoffbehandling som retter seg mot immuncellene som er ansvarlige for å produsere proteiner som angriper blodplater. Når denne medisinen binder seg til de immuncellene, kjent som B-celler, blir de ødelagt. Dette betyr at det er færre B-celler rundt, noe som betyr at færre celler er tilgjengelige for å gjøre proteiner som angriper blodplater. Det er imidlertid uklart om denne behandlingen har langsiktige fordeler.
Trombopoietinreseptoragonister
Trombopoietinreseptoragonister, inkludert romiplostim (Nplate) og eltrombopag (Promacta), bidrar til å forhindre blåmerker og blødninger ved å forårsake at beinmargen produserer flere blodplater. Begge disse legemidlene er godkjent av US Food and Drug Administration (FDA) for behandling av lave blodplate-teller på grunn av kronisk ITP.
Hvis de ovennevnte legemidlene ikke forbedrer symptomene dine, kan legen din velge å foreskrive andre legemidler, inkludert:
Generelle immunosuppressive midler
Generelle immunosuppressive midler hemmer den totale aktiviteten til immunsystemet. De målretter ikke mot bestemte komponenter i immunsystemet relatert til ITP. Disse inkluderer:
- cyklofosfamid (cytoksan)
- azathioprine (Imuran, Azasan)
- mycofenolat (CellCept)
Imidlertid har de betydelige bivirkninger. Så ofte brukes de bare i alvorlige tilfeller som ikke har reagert på andre behandlinger.
antibiotika
Helicobacter pylori, som er bakteriene som forårsaker mest magesår, har vært assosiert med ITP hos noen mennesker. Antibiotisk terapi for å eliminere H. pylori har vist seg å bidra til å øke antall blodplater hos enkelte individer.
Kirurgi
Hvis du har alvorlig ITP og medisinering ikke forbedrer symptomene eller blodplateantallet, kan legen din gi råd til kirurgi for å fjerne milten. Dette kalles en splenektomi. Din milt er plassert i øvre venstre buk.
Splenektomi utføres vanligvis ikke hos barn på grunn av den høye spontane remisjonen eller uventet forbedring. Å ha en splenektomi øker også risikoen for visse bakterielle infeksjoner i fremtiden.
Nødbehandling
Alvorlig eller utbredt ITP krever nødbehandling. Dette inkluderer vanligvis transfusjoner av konsentrerte blodplater og intravenøs administrering av et kortikosteroid som metylprednisolon (Medrol), IVIg eller anti-D-behandlinger.
Livsstilsendringer
Legen din kan også gi deg råd til å gjøre noen endringer i livsstilen, inkludert følgende:
- Unngå visse over-the-counter-legemidler som kan påvirke blodplatefunksjonen, inkludert aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin) og blodfortynnende medisiner warfarin (Coumadin).
- Begrens inntaket av alkohol fordi konsumert alkohol kan påvirke blodproppene negativt.
- Velg lavvirkningsaktivitet i stedet for konkurransesport eller andre aktiviteter med høy effekt for å redusere risikoen for skade og blødning.
Behandling av ITP under graviditet
Behandling av gravide kvinner med ITP avhenger av blodplateantallet. Hvis du har et mildt tilfelle av ITP, vil du sannsynligvis ikke trenge annen behandling enn nøye overvåking og regelmessige blodprøver.
Hvis du har ekstremt lavt blodplatetal og det er sent i svangerskapet, er du mer sannsynlig å oppleve alvorlig, tung blødning under og etter fødselen. I disse tilfellene vil legen din samarbeide med deg for å bestemme en behandlingsplan som vil bidra til å opprettholde et sikkert antall blodplater uten å påvirke barnet ditt negativt. Hvis du opplever ITP sammen med andre alvorlige graviditetsforhold, som for eksempel preeklampsi, må du også ha behandling.
Selv om de fleste babyer født til mødre med ITP ikke er påvirket av sykdommen, er noen født med eller utviklet lavt blodplatetal etter fødselen. Behandling kan være nødvendig for babyer med svært lave blodplate-teller.
Hva er mulige komplikasjoner av ITP?
Den farligste komplikasjonen til ITP bløder, spesielt blødning i hjernen, som kan være dødelig. Imidlertid er alvorlig blødning sjelden.
Behandlingene for ITP kan ha flere farer enn selve sykdommen. Langsiktig bruk av kortikosteroider kan forårsake alvorlige bivirkninger, inkludert:
- osteoporose
- grå stær
- et tap av muskelmasse
- en økt infeksjonsrisiko
- diabetes
Kirurgi for å fjerne milten permanent øker risikoen for bakterielle infeksjoner og risikoen for å bli alvorlig syk hvis du får en infeksjon. Det er viktig å se etter symptomer på infeksjon og rapportere dem til legen din omgående.
Hva er utsikterna for ITP?
I de fleste mennesker med ITP er tilstanden ikke alvorlig eller livstruende.
Akutt ITP hos barn løser ofte innen seks måneder eller mindre uten behandling.
Kronisk ITP kan vare i mange år. Folk kan leve i mange tiår med sykdommen, selv de med alvorlige tilfeller. Mange med ITP er i stand til å håndtere tilstanden trygt uten noen langsiktige komplikasjoner eller redusert levetid.
