Nøytropeni

Hva er nøytropeni?

Neutropeni er en blodtilstand preget av lave nivåer av nøytrofiler, som er hvite blodlegemer som beskytter kroppen mot infeksjoner. Uten nok nøytrofiler kan kroppen din ikke kjempe mot bakterier. Å ha nøytropeni øker risikoen for mange typer infeksjoner.

Typer av nøytropeni

Fire typer neutropeni eksisterer:

medfødt

Medfødt nøytropeni er tilstede ved fødselen. Alvorlig medfødt nøytropeni kalles også Kostmann syndrom. Det gir svært lave nøytrofilnivåer. I noen tilfeller er nøytrofiler fraværende. Dette setter spedbarn og små barn i fare for alvorlige infeksjoner.

syklisk

Cyklisk nøytropeni er tilstede ved fødselen. Cyklisk nøytropeni forårsaker at neutrofile teller varierer i en 21-dagers syklus. Neutrofile teller faller fra normalt til lavt. En periode med nøytropeni kan vare noen dager. Normale nivåer følger for resten av syklusen. Syklusen tilbakestilles og begynner igjen.

autoimmune

I autoimmun nøytropeni, gjør kroppen din antistoffer som bekjemper nøytrofilene dine. Disse antistoffene dreper nøytrofiliene, og dette fører til nøytropeni. Autoimmun nøytropeni utvikles senere i livet.

idiopatisk

Idiopatisk neutropeni utvikler ethvert tidspunkt i livet og kan påvirke noen. Årsaken er ukjent.

Hva er symptomene på nøytropeni?

Neutropeni symptomer kan variere fra mild til alvorlig. Jo lavere nivået av nøytrofile er, jo mer intense symptomene.

Typiske symptomer inkluderer:

• en feber
• lungebetennelse
• sinusinfeksjoner
• otitis media, eller en øreinfeksjon
• gingivitt eller tannkjøttbetennelse
• omfalitt eller navleinfeksjon
• hudabcesser

Alvorlig medfødt nøytropeni kan ha alvorlige symptomer. Symptomene inkluderer ofte bakterielle infeksjoner. Disse infeksjonene kan vokse på huden, og i fordøyelsessystemet og luftveiene.

Symptomene på syklisk neutropeni gjentas i tre ukers sykluser. Infeksjoner kan vokse når nøytrofilnivåer faller.

Symptomene på autoimmun og idiopatisk neutropeni inkluderer infeksjoner. De er vanligvis ikke like alvorlige som de med medfødte former.

Hva forårsaker nøytropeni?

Neutropeni kan utløses av:

• kjemoterapi
• strålebehandling
• bruk av visse stoffer

Andre årsaker inkluderer:

• Shwachman-Diamond syndrom, som er en arvelig tilstand som påvirker mange organer i kroppen og ofte preges av beinmarg og bukspyttkjertelbrudd
• glykogen-lagringssykdom type 1b, som er en sjelden arvelig sykdom som påvirker blodsukkernivået
• leukemi
• virale sykdommer
• alvorlig aplastisk anemi
• Fanconi anemi
• forhold som påvirker beinmarg

Ifølge U.S. National Library of Medicine har de fleste med alvorlig medfødt nøytropeni ingen familiehistorie av tilstanden.

Hvem er i fare?

Risikoen for nøytropeni økes ved forhold som:

• kreft
• leukemi
• et svekket immunforsvar

Kjemoterapi og strålebehandling øker også risikoen.

Idiopatisk neutropeni påvirker pasienter i alle aldre, men personer som er 70 år eller eldre har høyere risiko. Menn og kvinner har samme risiko.

Diagnostisering av nøytropeni

Legen din kan bruke disse tester for å diagnostisere nøytropeni:

• En fullstendig blodtelling (CBC) måler nøytrofiltall.
• Intermitterende CBC-tester kan hjelpe legen din til å sjekke for endringer i nøytrofiltall tre ganger i uken i seks uker.
• En antistoffblodtest kontrollerer for autoimmun nøytropeni.
• Legen din kan bruke benmarg aspirat for å teste benmargsceller.
• En beinmargetrefinbiopsi tester et stykke av den benete delen av benmarg.
• Cytogenetisk og molekylær testing studerer cellens strukturer.

Behandling av nøytropeni

De fleste tilfeller av nøytropeni kan behandles med granulocyt-kolonistimulerende faktorer (G-CSF). Dette er en syntetisk kopi av hormonet som forårsaker nøytrofiler å vokse i beinmarg. G-CSF kan øke antall nøytrofiler.

G-CSF er vanligvis gitt som daglig subkutan injeksjon. Behandlingen inkluderer noen ganger benmargstransplantasjoner. Dette er vanligvis når leukemi er tilstede eller G-CSF mislykkes.

Følgende terapier kan også behandle infeksjoner som oppstår på grunn av lidelsen:

• antibiotika
• antiinflammatoriske legemidler
• kortikosteroider
• cytokiner
• glukokortikoider
• immunoglobuliner
• immunosuppressive stoffer
• hvite blodlegemer transfusjoner
• vitaminer

Outlook

Neutropeni kan vare i måneder eller år. Det kalles akutt når det varer i færre enn tre måneder. Når det varer lengre tid, kalles det kronisk.

Lavere nøytrofilnivåer kan forårsake farlige infeksjoner. Disse infeksjonene kan være livstruende når de er ubehandlet.

Å ha alvorlig medfødt nøytropeni øker risikoen for andre forhold. Ifølge U.S. National Library of Medicine har om lag 40 prosent av personer med medfødt nøytropeni redusert bein tetthet. Dette gir dem en høyere risiko for osteoporose. Om lag 20 prosent har leukemi eller blod- og beinmergsykdom i ungdomsårene.

Behandling av nøytropeni legger vekt på å hjelpe deg med å leve et normalt liv. Ledelsen krever:

• årlig beinmarg overvåkning
• månedlige CBC-tester
• følelsesmessig støtte
• psykologisk terapi

Kan du forhindre nøytropeni?

Ingen spesifikk forebygging for nøytropeni er kjent. Nasjonalt nøytropeni nettverk anbefaler imidlertid følgende for å redusere komplikasjoner:

• Opprettholde god munnhygiene. Få vanlige dental eksamener, og bruk en antibakteriell munnvann.
• Hold vaksinasjoner nåværende.
• Få medisinsk hjelp til feber over 101,3 ° F (38,5 ° C).
• Vask hendene grundig.
• Pass på kutt og skraper.
• Bruk antibiotika og antifungale midler som angitt.
• Vet hvordan du kommer til legen din og sykehuset.
• Snakk med legen din før du reiser utenlands.

Disse forebyggende livsstilstiltakene kan hjelpe deg med å redusere potensielle komplikasjoner av nøytropeni. Snakk med legen din om eventuelle symptomer som oppstår, og vet alltid hvordan du kommer til legen din og sykehuset.