Hva er tricuspid Atresia?
Tricuspid atresia er en tilstand som er sett hos nyfødte der de er født uten en viktig del av hjertet, kalt "tricuspidventilen." Denne ventilen spiller en rolle i hjertets viktige funksjon, som er å pumpe blod mellom lungene og kroppen.
I noen nyfødte mangler tricuspidventilen eller ikke er utviklet riktig. Tricuspid atresia er en sjelden hjertesykdom som er medfødt eller tilstede ved fødselen. Det er en alvorlig tilstand, og det kan være livstruende.
Hvordan påvirker Tricuspid Atresia hjertet?
I et godt fungerende hjerte strømmer blod fra kropp til hjerte og deretter til lungene, hvor hver blodcelle vil bli fylt opp med oksygen. Denne prosessen er kjent som oksygenering. Etter oksygenering går blodet tilbake til hjertet og pumpes ut til kroppen.
Fire forskjellige hjerteventiler styrer blodstrømmen i hjertet ditt. Ventilene tillater at blodet strømmer mellom de fire forskjellige kamrene som utgjør hjertet ditt. Disse fire kamrene er høyre og venstre atria og ventrikler. En vegg kjent som septum skiller dem.
Trikuspideventilen er en av de fire ventiler som tillater blod å strømme gjennom hjertet ditt. Det er på høyre side av hjertet ditt. Når et nyfødt mangler sin tricuspideventil, må hjertet deres sirkulere blod gjennom hjertet ved hjelp av to hull i septumet i stedet. Ett hull er mellom venstre og høyre atria. Den andre er mellom venstre og høyre ventrikler. Alle ufødte babyer har et hull mellom atria kjent som foramen ovale, men det lukker vanligvis opp før fødselen som en del av fostrets utvikling.
Hos nyfødte med tricuspid atresia får den manglende tricuspideventilen hjertet til å sirkulere blod ved hjelp av hullet mellom atriene i stedet. I stedet for å lukke åpner hullet åpent, eller i noen tilfeller blir enda større. Hullet forblir åpent eller forstørrer mellom de to atria for å la blodet sirkulere fra kroppen inn i hjertet. Når dette skjer, kalles hullet en atriell septaldefekt (ASD).
For at hjertet skal kunne pumpe blod ut til kroppen og lungene, må en baby med tricuspid atresia også utvikle et annet hull. Dette hullet er kjent som en ventrikulær septal-defekt (VSD). En baby må fødes med en VSD når deres tricuspidventil mangler, slik at deres hjerte effektivt kan pumpe blod. VSD er plassert mellom venstre og høyre ventrikkel. Dette gjør at blod kan strømme fra venstre ventrikel til lungearterien i høyre ventrikel.
Hos noen nyfødte med tricuspid atresia forblir et føtaltår kalt ductus arteriousus åpent for å la blodet sirkulere til lungene fra aorta.
Hva er Typer av Tricuspid Atresia?
Det er tre former for tricuspid atresia. Typen er basert på hvor stor VSD er:
Stor VSD
Hvis hullet i ditt nyfødte hjerte er stort, kan for mye blod gå til lungene. Dette kan resultere i en tilstand som kalles kongestiv hjertesvikt (CHF).
Moderat VSD
Hvis ditt nyfødte har en moderat VSD, er hullet middels stort. Dette hullet gir noe blod til å pumpe til lungene. Nyfødte med denne tilstanden opplever mindre nød enn de med store eller små hull.
Liten VSD
Hvis hullet er lite, pumpes ikke nok blod til lungene for å plukke opp oksygen. Mangel på oksygen til vitale organer kan føre til at ditt nyfødte hud blir blå. Dette kalles cyanose.
Hva er symptomene på tricuspid Atresia?
Symptomene på tricuspid atresia er avhengig av den spesifikke hjertefeil som er tilstede. Babyer som er født med tricuspid atresia, viser vanligvis tegn på nød i løpet av de første timene av livet. Noen babyer kan imidlertid være sunne ved fødselen og begynner bare å vise symptomer i de to første månedene av livet.
Vanlige symptomer forbundet med tricuspid atresi inkluderer:
- rask pusting
- kortpustethet eller dyspné
- en blåaktig hudfarge eller cyanose
- tretthet som oppstår under fôring
- langsom vekst
- svette
Hvis hullet i det nyfødte hjerte er stort nok til å forårsake CHF, kan det være andre symptomer forbundet med denne tilstanden. Disse inkluderer hosting og hevelse i bena og føttene, som er kjent som "ødem".
Hva forårsaker tricuspid Atresia?
Hjertet begynner å danne når et foster er bare 8 uker gammel. Tricuspid atresia er et resultat av at tricuspidventilen ikke utvikler seg i denne perioden av vekst. Legene vet ikke hvorfor dette skjer. Tricuspid atresi er ofte vanlig hos familier. Det forekommer også med visse genetiske eller kromosomale abnormiteter, inkludert Downs syndrom.
Hvordan er tricuspid atresia diagnostisert?
Legen din kan identifisere tricuspid atresia mens babyen din fortsatt er i livmor. Rutinemessige prenatale ultralyd som overvåker veksten av babyen din, kan oppdage abnormiteter i hjertet av fosteret.
Etter at barnet ditt er født, vil legen din kunne diagnostisere tricuspid atresia ved å utføre en fysisk eksamen. Legen din kan finne et hjerteklump og kan legge merke til en blåaktig tone på babyens hud. Legen din kan også utføre flere tester for å bekrefte diagnosen. Testene kan omfatte:
- et ultralyd av hjertet
- et elektrokardiogram
- et ekkokardiogram
- en røntgenstråle
- en kardeter kateterisering
- en hjertes hjerteslag
Hvordan behandles tricuspid atresia?
Hvis barnet ditt er diagnostisert med tricuspid atresia, kommer de inn i en neonatal intensivavdeling (NICU). I NICU vil babyen din få spesialisert omsorg for å behandle tilstanden. Hvis babyen din ikke kan puste, kan de gå på pustemaskin eller ventilator. Barnet ditt kan også motta medisiner for å opprettholde hjertefunksjonen.
Etter at babyens tilstand stabiliserer, trenger de kirurgi for å korrigere hjertefeil.For spedbarn som har tricuspid atresi, er tre operasjoner vanligvis nødvendige ettersom barnets hjerte og kropp vokser og endres.
Shunt plassering
I de fleste spedbarn med denne tilstanden skjer den første hjertekirurgien i de første dagene av livet. Denne prosedyren innebærer å plassere en shunt i hjertet for å holde blodet flyter til lungene.
Etter operasjonen kan babyen din reise hjem. De trenger medisiner og overvåking for å oppdage komplikasjoner. En pediatrisk kardiolog vil overvåke babyens omsorg. Denne legen vil bestemme når barnet ditt er klar for en annen operasjon.
Hemi-Fontan Prosedyre
Den andre operasjonen skjer vanligvis når babyen er mellom 3 og 6 måneder gammel. Denne operasjonen er kjent som Glenn Shunt eller Hemi-Fontan-prosedyren.
Åren som bærer blod inn i hjertet ditt etter at det har levert oksygen gjennom hele kroppen din kalles den overlegne vena cava. Den arterien som trekker blod fra hjertet til lungene, kalles den høyre lungearterien. Denne prosedyren er gjort for å koble den overlegne vena cava til høyre lungearterien.
Fontan Prosedyre
Etter denne operasjonen vil babyen kreve en annen prosedyre som vil skje når barnet ditt er mellom 18 måneder og 5 år. Denne prosedyren er kjent som Fontan-prosedyren. I denne siste operasjonen vil barnets kirurg skape en bane for oksygenutarmet blod som vender tilbake til hjertet for å strømme inn i arteriene som tar det direkte til lungene.
I sjeldne tilfeller at barnet ditt ikke er en kandidat for disse operasjonene, vil barnets lege diskutere muligheten for hjerte-transplantasjon.
Hva er langsiktig Outlook?
Hvis babyen din har tricuspid atresia, trenger de fortsatt omsorg i mange år etter vellykket behandling. Åpent hjerteoperasjon vil være nødvendig. Denne operasjonen fører med seg en rekke potensielle komplikasjoner, inkludert hjertesvikt.
Etter at operasjonene for å korrigere tricuspid atresia er gjort, vil babyen kreve kontinuerlig omsorg og overvåkning i voksen alder. Barn med tricuspid atresi har økt risiko for følgende gjennom hele levetiden:
- et slag
- CHF
- infeksjoner
- arytmi
De må kanskje ta medisiner for å forhindre disse forholdene. Helsepersonalet vil jobbe med deg for å finne ut en plan for omsorg for babyen din.
