Hva er lungealveolær proteinose?
Lung alveolær proteinose (PAP) er en sjelden lunge tilstand. Det oppstår når overflateaktivt middel bygger seg opp i lungene og tråler i luftveiene eller alveolene. Surfaktant er et naturlig stoff som senker overflatespenningen i lungene og lar deg puste. De tre hovedtyper av PAP er medfødte, oppkjøpte og sekundære.
PAP forårsaker mild til alvorlig pusteproblemer, som spenner fra kortpustethet, med mye anstrengelse for kortpustethet i ro. Det kan være dødelig hvis du ikke får behandling for et alvorlig tilfelle av det.
Hva er symptomene på lungealveolær proteinose?
Det er mulig å ha PAP uten å ha noen symptomer. Symptomene på PAP inkluderer:
- pusteproblemer, som er det vanligste symptomet
- hoste, av og til med slim eller blod
- en blåfarget ansiktsfarge
- generell tretthet
- en lavgradig feber
- vekttap
Symptomene på PAP kan utvikle seg til alvorlig lungeskade og respiratorisk svikt hvis du ikke får behandling for dem.
Hva forårsaker lungealveolær proteinose?
Surfactant belter lungene dine. PAP utvikles når dette stoffet når et unormalt nivå og blokkerer lungens luftveier. Dette vanskeliggjør overføringen av oksygen fra lungene til blodet ditt. Det resulterer ofte i åndedrettsarbeid. Den eksakte årsaken til PAP er ukjent.
Hva er risikofaktorene for lung alveolær proteinose?
Ifølge PAP Foundation, påvirker denne tilstanden rundt 3,7 mennesker per million. Dette gjør det til en sjelden sykdom. De fleste tilfeller vises senere i livet. Mennesker mellom 30 og 50 år er mer sannsynlig å utvikle tilstanden, og menn er i større risiko enn kvinner.
Tilfeller av PAP kan være knyttet til:
- en immunrespons som blokkerer nedbrytningen av overflateaktivt middel
- lungeinfeksjon eller lungebetennelse
- visse kreftformer
- eksponering for giftige partikler i miljøet eller arbeidsplassen, for eksempel kisel- eller aluminiumstøv
Hvordan diagnostiseres lungealveolær proteinose?
Hvis legen mistenker at du har PAP, kan de utføre følgende tester:
- en røntgenstråle for å se etter hvite flekker i lungene
- en CT-skanning av brystet for å lete etter hvite flekker i lungene
- blodprøver for å sjekke antistoffer som er relatert til PAP
- lungefunksjonstester for å kontrollere lungens luftkapasitet
- en bronkoskopi med saltvann vaske for å oppnå en væskeprøve fra lungene
- en lungebiopsi for å undersøke en vevsprøve fra lungene
Hvordan behandles lungealveolær proteinose?
I noen tilfeller er symptomene på PAP så milde at ingen behandling er nødvendig. Tilstanden løser noen ganger uten behandling. Hvis du har visse milde symptomer, kan ekstra oksygenbehandling være nok til å behandle tilstanden.
Hvis du har alvorlige symptomer, kan legen vaske det overflateaktive stoffet ut av lungene med en saltoppløsning. Avhengig av det berørte området, kan de vaske bare en del av lungene dine. Hvis hele lungene må rengjøres, vil de bruke en prosedyre som kalles "hel lungekylling". I denne prosedyren fyller de en lungene med saltoppløsning og tømmer den, samtidig som den andre lungen ventileres.
En vask kan være nok til å fjerne symptomene, men du vil sannsynligvis trenge flere behandlinger. Legen din kan også foreskrive en blodstimulerende medisinering, som er en nyere behandling som har forbedrede symptomer for noen mennesker. Som en siste utvei kan de anbefale en lungetransplantasjon.
Bor med lungealveolær proteinose
Det er viktig å få behandling for PAP hvis tilstanden din er alvorlig. PAP er dødelig innen fem års diagnose for om lag 20 prosent av mennesker med tilstanden. Dødsårsaken er vanligvis respiratorisk svikt eller mangel på oksygen i blodet.
For andre mennesker er PAP håndterbar med behandling. Du kan leve et relativt normalt liv etter at legen din diagnostiserer deg med PAP og behandler den. Men du kan fortsatt ha litt kortpustethet i mange år etterpå. Du kan få permanent ardannelse i lungene og redusert lungekapasitet, men dette er uvanlig. Alle som utvikler PAP har økt risiko for lungebetennelse, noe som er en infeksjon i lungen.
