Lungfibrose

Hva er lungefibrose?

Lungfibrose er en tilstand som forårsaker lungearmer og stivhet. Dette gjør det vanskelig å puste. Det kan hindre at kroppen din får nok oksygen og til slutt kan føre til respiratorisk svikt, hjertesvikt eller andre komplikasjoner.

Forskere mener for tiden at en kombinasjon av eksponering for lungirritanter som visse kjemikalier, røyking og infeksjoner, sammen med genetikk og immunsystemaktivitet, spiller sentrale roller i lungefibrose. Det ble en gang tenkt at tilstanden var forårsaket av betennelse. Nå tror forskere at det er en unormal helingsprosess i lungene som fører til arrdannelse. Dannelsen av signifikant lungesmitte blir etter hvert pulmonal fibrose.

Hva er symptomene på lungefibrose?

Du kan ha lungefibrose i noen tid uten noen symptomer. Kortpustethet er vanligvis det første symptomet som utvikler seg. Andre symptomer kan omfatte:

• kronisk, tørr og hackende hoste
• svakhet
• utmattelse
• buet av neglene, som kalles clubbing
• vekttap
• ubehag i brystet

Siden tilstanden generelt rammer eldre voksne, blir tidlige symptomer ofte misattributte til alder eller mangel på trening. Symptomene dine kan virke som små først og fremover over tid. Symptomene kan variere fra en person til en annen. Noen mennesker med lungefibrose blir syk veldig raskt.

Hva forårsaker lungefibrose?

Årsakene til pulmonal fibrose kan deles inn i flere kategorier:

• autoimmune sykdommer
• infeksjoner
• miljøpåvirkning
• medisiner
• idiopatisk (ukjent)
• genetikk

Autoimmune sykdommer

Autoimmune sykdommer forårsaker at kroppens immunsystem angriper seg selv. Autoimmune forhold som kan føre til lungefibrose inkluderer:

• leddgikt
• lupus erythematosus, som er kjent som lupus
• sklerodermi
• polymyositt
• dermatomyositt
• vaskulitt

infeksjoner

• bakterie
• virus som hepatitt C, adenovirus og herpes virus

Miljøeksponering

Eksponering for ting i miljøet eller arbeidsplassen kan også bidra til lungefibrose. For eksempel inneholder sigarettrøyk mange kjemikalier som kan skade lungene og føre til denne tilstanden. Andre ting som kan skade lungene, er:

• asbestfibre
• kornstøv
• silisiumstøv
• visse gasser
• stråling

medisiner

Noen medisiner kan også øke risikoen for å utvikle lungefibrose. Hvis du tar en av disse medisinene regelmessig, kan du trenge nøye overvåking av legen din.

• kjemoterapi medikamenter, slik som cyklofosfamid
• antibiotika, slik som nitrofurantoin og sulfasalazin
• hjerte medisiner, som amiodaron
• biologiske medisiner som Adalimumab (Humira) eller Etanercept (Enbrel)

idiopatisk

I mange tilfeller er den eksakte årsaken til pulmonal fibrose i ukjent. Når dette er tilfellet kalles tilstanden idiopatisk lungefibrose (IPF). Ifølge National Heart, Lung og Blood Institute, har de fleste med lungefibrose IPF.

genetikk

Ifølge Lungfibrose-stiftelsen har omkring 10 til 15 prosent av personer med IPF et annet familiemedlem med lungefibrose. I disse tilfellene er det kjent som familiær lungefibrose eller familiær interstitial lungebetennelse. Forskere har koblet noen gener til tilstanden, og forskning om hvilken rolle genetikk spiller pågår.

Hvem er i fare for lungebetennelse?

Du er mer sannsynlig å bli diagnostisert med lungefibrose hvis du:

• er mannlige
• er mellom 40 og 70 år
• har en historie med røyking
• ha en slektshistorie av tilstanden
• har en autoimmun lidelse assosiert med tilstanden
• har tatt visse medisiner forbundet med sykdommen
• har gjennomgått kreftbehandling, spesielt bryststråling
• arbeide i et yrke assosiert med økt risiko, for eksempel gruvedrift, oppdrett eller bygging

Hvordan diagnostiseres lungefibrose?

Lungfibrose er en av mer enn 200 typer lungesykdommer som eksisterer. Fordi det er så mange forskjellige typer lungesykdommer, kan legen din ha problemer med å identifisere at IPF er årsaken til symptomene. I en undersøkelse fra Pulmonary Fibrosis Foundation rapporterte 55 prosent av respondentene at de ble feildiagnostisert på et tidspunkt. De vanligste feildiagnosene var astma, lungebetennelse og bronkitt.

Ved å bruke de nyeste retningslinjene, anslås det at to av tre pasienter med lungefibrose kan nå diagnostiseres riktig uten biopsi. Ved å kombinere din kliniske informasjon og resultatene av en bestemt type CT-skanning på brystet, vil legen din være mer sannsynlig å nøyaktig diagnostisere deg. I tilfeller der diagnosen er uklart, kan det være nødvendig med en vevsprøve eller biopsi.

Det finnes flere metoder for å utføre en kirurgisk lungebiopsi, så legen din vil anbefale hvilken prosedyre som passer best for deg.

Legen din kan også bruke en rekke andre verktøy for å diagnostisere lungefibrose eller utelukke andre forhold. Disse kan omfatte:

• pulsoksymetri, en ikke-invasiv test av blodsyresyreinnholdet
• blodprøver for å lete etter autoimmune sykdommer, infeksjoner og anemi
• arteriell blodgass for å nøye vurdere oksygenivåene i blodet ditt
• en sputumprøve for å se etter tegn på infeksjon
• en lungefunksjonstest for å måle lungekapasiteten
• et ekkokardiogram eller en kardial stresstest for å se om et hjerteproblem forårsaker symptomene dine

Hvordan behandles lungefibrose?

Ingen kur er tilgjengelig for lungefibrose. Legen din kan ikke reversere lungearmen, men han eller hun kan foreskrive behandlinger for å forbedre pusten din og for å senke utviklingen av sykdommen.

Behandlingene nedenfor er noen eksempler på nåværende alternativer som brukes til å behandle lungefibrose:

• supplerende oksygen
• prednison for å undertrykke immunforsvaret og redusere betennelse
• azathioprin (Imuran) eller mykofenolat (Cellcept) for å undertrykke immunforsvaret
• Pirfenidon eller Nintedanib, antifibrotiske legemidler som blokkerer arrdannelsesprosessen i lungene

Legen din kan også anbefale pulmonal rehabilitering. Denne behandlingen innebærer et treningsprogram, opplæring og støtte for å hjelpe deg med å lære å puste lettere.

Legen din kan også oppfordre deg til å gjøre endringer i din livsstil. Disse endringene kan omfatte følgende:

• Du bør unngå bruksrøyk og ta skritt for å slutte hvis du røyker. Dette kan bidra til å senke sykdomsprogresjonen og lette pusten din.
• Spis et godt balansert kosthold.
• Følg en treningsplan utviklet med legen din veiledning.
• Få tilstrekkelig hvile og unngå overflødig stress.

En lungetransplantasjon kan bli anbefalt for personer under 65 år med alvorlig sykdom.

Hva er utsikterna for personer med lungefibrose?

Hastigheten ved hvilken lungefibrose sår folks lungene varierer. Læren er ikke reversibel, men legen din kan anbefale behandlinger for å redusere frekvensen din tilstand utvikler seg.

Mange mennesker med lungefibrose lever bare i omtrent tre til fem år etter at de har blitt diagnostisert, rapporterer American Lung Association. Tilstanden kan forårsake en rekke komplikasjoner, inkludert respiratorisk svikt. Dette skjer når lungene ikke lenger fungerer som de skal, og de kan ikke få nok oksygen til blodet ditt.

Lungfibrose øker også risikoen for lungekreft.

Tips for forebygging

Noen tilfeller av lungefibrose kan ikke forebygges. Andre tilfeller er knyttet til miljø- og atferdsfaktorer som kan styres. Følg disse tipsene for å redusere risikoen for å få sykdommen:

• unngå røyking
• unngå brukervennlig røyk
• Bruk en ansiktsmaske eller annen pusteapparat hvis du arbeider i et miljø med skadelige kjemikalier

Hvis du har problemer med å puste, ta en avtale med legen din. Tidlig diagnose og behandling kan forbedre langsiktige utsikter for mennesker med mange lungesykdommer, inkludert lungefibrose. Selv om sykdommen ikke kan helbredes, kan behandlingen bidra til å redusere sin progresjon.