Hva er MS?
Multipel sklerose (MS) er en kronisk autoimmun lidelse som rammer ryggmargen og hjernen. Personer som er diagnostisert med MS, har ofte svært forskjellige opplevelser. Dette gjelder spesielt for de som er diagnostisert med primær-progressiv (PPMS), en av de mer sjeldne typer MS.
De fire typene MS
De fire typene MS er:
- klinisk isolert syndrom (CIS)
- relapsing-remitting MS (RRMS)
- primær-progressiv MS (PPMS)
- sekundær-progressiv MS (SPMS)
Typer eller kurs har blitt identifisert basert på hvordan MS påvirker kroppen over tid. Hver type har sitt eget syn på hvor alvorlig symptomene kan være. De har også forskjellige behandlingsanbefalinger.
Hva er PPMS?
Primær-progressiv multippel sklerose (PPMS) er ikke så vanlig. Det påvirker bare ca. 10 prosent av de som er diagnostisert med MS. Som navnet antyder, utvikler tilstanden fra det tidspunkt de primære eller første symptomene blir observert. Mens andre typer MS har perioder med akutte tilbakemeldinger og tilbakemeldinger, blir PPMS sakte, men stadig verre med tiden.
PPMS fører også til en raskere nedgang i nevrologisk funksjon enn andre MS-typer. Men alvorlighetsgraden av funksjonshemmingen og hvor raskt den utvikler, avhenger av hvert tilfelle. Noen mennesker kan ha fortsatt funksjonshemming som blir verre. Andre kan ha stabile perioder uten symptomfare, eller til og med perioder med små forbedringer.
Tidlige symptomer på PPMS
Mens andre typer MS vanligvis blir diagnostisert når folk er i 20-årene, blir PPMS vanligvis diagnostisert når folk er i 30- og 40-årene. PPMS påvirker vanligvis menn og eldre kvinner, i motsetning til RRMS, som påvirker de fleste yngre kvinner.
Vanlige tidlige symptomer på PPMS inkluderer svakhet i bena og problemer med å gå. Disse symptomene blir vanligvis verre over en periode på to år.
PPMS påvirker mennesker annerledes, men typiske symptomer inkluderer:
- problemer med å gå
- svakhet i beina
- stivhet i beina
- minneproblemer
- problemer med balanse
- smerte
- svakhet og tretthet
- problemer med syn
- blære eller tarmdysfunksjon
- depresjon
Årsaker til PPMS
Den eksakte årsaken til PPMS, eller MS generelt, er ikke kjent. Den vanligste teorien er at MS begynner som en inflammatorisk prosess i det autoimmune systemet som forårsaker tap av myelin. Myelin er det beskyttende dekket som omgir nerver i sentralnervesystemet.
En annen teori er at MS er en immunrespons utløst av en virusinfeksjon. Senere oppstår nervedegenerasjon eller skade.
PPMS er en unik type MS. Det innebærer mindre betennelse enn tilbakevendende former av MS. De viktigste symptomene er forårsaket av nerveskader. Disse symptomene oppstår fordi nerver ikke er i stand til å sende og motta meldinger til hverandre på riktig måte. De med PPMS har flere plakk i ryggmargen enn i hjernen, i motsetning til de med andre typer MS.
Mens leger ikke tror at PPMS kan arves, kan det ha en genetisk predisposisjon. Noen tror at det kan utløses av et virus eller et gift i miljøet.
PPMS modifikatorer
Fire modifikatorer brukes til å karakterisere PPMS over tid:
- Aktiv med progression: PPMS med forverrende symptomer og tilbakefall eller MR-aktivitet
- Aktiv uten progresjon: PPMS som er stabil, med relapses eller MR-aktivitet, men ingen økende funksjonshemming
- Ikke aktiv uten progresjon: PPMS uten relapses eller MR-aktivitet og ingen økende funksjonshemning
- Ikke aktiv med progresjon: PPMS uten relapses eller MR-aktivitet, men forverret funksjonshemning
PPMS diagnose
Det er viktig å jobbe med legen din for å finne ut hvilken av de fire typer MS du har. Dette skyldes at hver type har et annet perspektiv og ulike behandlingsformer. Det er ingen spesifikk test som kan gi en PPMS-diagnose.
Legene har ofte en vanskeligere tid å diagnostisere PPMS sammenlignet med andre typer MS og andre progressive forhold. Et nevrologisk problem må ha utviklet seg i ett eller to år for å motta en PPMS-diagnose.
Andre sykdommer som har symptomer som ligner på PPMS inkluderer:
- en arvelig tilstand som gjør at bena er svake og stive
- en vitamin B-12 mangel som forårsaker lignende symptomer
- Lyme sykdom
- virusinfeksjoner, slik som HTLV-1
- former for leddgikt, for eksempel ryggrad og skiver
- svulst nær ryggmargen
For å diagnostisere PPMS, kan legen din:
- Vurder dine symptomer.
- Se gjennom din nevrologiske historie.
- Utfør en fysisk undersøkelse med fokus på muskler og nerver.
- Utfør en MR-skanning av hjernen og ryggmargen.
- Utfør en spinalkran for å sjekke om tegn på MS i ryggvæsken.
- Utfør evoked potentials (EP) tester for å identifisere den spesifikke typen MS. EP-tester stimulerer sensoriske nerveveier for å bestemme elektrisk aktivitet i hjernen.
PPMS behandling
Det er for øyeblikket ingen PPMS-behandling godkjent av U.S. Food and Drug Administration (FDA) som reduserer nervedegenerasjon. Imidlertid er det mange mulige behandlinger som brukes til å hjelpe til med utviklingen av symptomer på PPMS. Disse immunosuppressive terapiene inkluderer:
- azatioprin
- kladribin
- dalfampridine
- cyklofosfamid
Noen medisiner brukes til å behandle spesifikke symptomer på PPMS, for eksempel muskel tetthet, smerte, tretthet, og blære og tarmproblemer.
Det finnes en rekke sykdomsmodifiserende legemidler (DMD) og steroider godkjent av FDA for relapsing former av MS. Disse medisinene er vanligvis ikke nyttige i behandling av PPMS. De retter seg mot betennelse som oppstår i sentralnervesystemet og akutte tilbakefall, noe som ikke er typisk for PPMS.
Personer med PPMS kan være i stand til å lindre symptomer med mosjon og strekk. Dette kan bevare mobilitet, kontrollere vektøkning og øke energinivået. Å spise et sunt og næringsrikt kosthold og holde på et vanlig søvnmønster er også nyttig. Fysisk og ergoterapi kan også lære strategier for økt mobilitet og håndtering av symptomer, noe som fører til forbedret livskvalitet.
