Oversikt
Pemfigoid er en sjelden autoimmun lidelse som kan utvikles i alle aldre, inkludert hos barn, men som oftest rammer eldre. Pemfigoid er forårsaket av en funksjonsfeil i immunsystemet og resulterer i hudutslett og blærer på bena, armene og magen.
Pemfigoid kan også forårsake blæring på slimhinnene. Slimhinnene produserer slimete som bidrar til å beskytte innsiden av kroppen din. Pemfigoid kan finnes på slimhinner i øynene, nesen, munnen og kjønnsorganene. Det kan også oppstå under graviditet hos noen kvinner.
Det finnes ingen kur for pemfigoid, men det finnes ulike behandlingsalternativer.
Typer av pemfigoid
Alle typer pemfigoid er forårsaket av immunsystemet som angriper sunt vev. De ser ut som utslett og væskefylte blærer. Typene pemfigoid er forskjellige i forhold til hvor på kroppen blæringen forekommer og når det oppstår.
Bullous pemphigoid
I tilfelle av bullous pemphigoid - den vanligste av de tre typene - skjer hudblæringen mest på armer og ben der bevegelse oppstår. Dette inkluderer områdene rundt leddene og på underlivet.
Cicatricial pemphigoid
Cicatricial pemphigoid, også kalt slimhinnepemifigoid, refererer til blærer som dannes på slimhinnene. Dette inkluderer:
- munn
- øyne
- nese
- hals
- genitalier
De vanligste områdene er munn og øyne. Utslipp og blærer kan begynne i ett av disse områdene og spre seg til de andre hvis de ikke behandles. Hvis det blir ubehandlet i øynene, kan det forårsake arrdannelse, noe som igjen kan føre til blindhet.
Pemfigoid gestationis
Når blæring oppstår under eller kort etter graviditeten, kalles det pemfigoid gestationis. Det ble tidligere kalt herpes gestationis, selv om det ikke er relatert til herpesviruset.
Blæringen utvikler seg vanligvis i løpet av andre eller tredje trimester, men kan oppstå når som helst under graviditet, eller opptil seks uker etter fødselen. Blærer har en tendens til å danne på armer, ben og buk.
Årsaker og risikofaktorer
Pemfigoid er en autoimmun sykdom. Dette betyr at immunforsvaret ditt feilaktig begynner å angripe ditt sunn vev. I tilfelle av pemfigoid, ditt immunsystem skaper antistoffer for å angripe vevet like under ytre lag av huden. Dette fører til at lagene av huden skiller seg og resulterer i smertefull blæring. Det er ikke helt forstått hvorfor immunforsvaret reagerer på denne måten hos mennesker som lever med pemfigoid.
I mange tilfeller er det heller ingen spesifikk utløser for pemfigoid. I noen tilfeller kan det imidlertid skyldes:
- visse medisiner
- strålebehandling
- ultrafiolett lys terapi
Personer med andre autoimmune lidelser er funnet å ha en høyere risiko for å utvikle pemfigoid. Det er også vanligere hos eldre enn i noen annen aldersgruppe, og synes å forekomme litt mer hos kvinner enn menn.
Symptomer på pemfigoid
Det vanligste symptomet på pemfigoid er blærer som oppstår på armer, ben, mage og slimhinner. Brekninger og kløe er også vanlige. Blærene har visse egenskaper, uavhengig av hvor de er på kroppen:
- et rødt utslett utvikler seg før blærene
- blærene er store og fylt med væske som vanligvis er klart, men kan inneholde noe blod
- blærene er tykke og brister ikke lett
- huden rundt blærene kan virke normal, eller litt rød eller mørk
- ruptured blister er vanligvis følsomme og smertefulle
Diagnostiserende pemfigoid
Din hudlege vil kunne gjøre en ganske fast diagnose bare ved å undersøke blærene dine. Videre testing vil være nødvendig for å foreskrive riktig behandling.
Legen din vil kanskje utføre en hudbiopsi, som innebærer å fjerne små prøver av huden fra de berørte områdene. Labbteknikere vil teste disse prøvene for immunsystemantistoffene som er karakteristiske for pemfigoid. Disse antistoffene kan også påvises i blodet ditt, så du må kanskje ha en liten blodprøve tatt.
Behandlinger for pemfigoid
Pemfigoid kan ikke helbredes, men behandlinger er vanligvis svært vellykkede for å lindre symptomer. Kortikosteroider, enten i piller eller aktuell form, vil trolig være den første behandlingen legen din foreskriver. Disse medisinene reduserer betennelse og kan bidra til å helbrede blærene og lindre kløe. De kan imidlertid også forårsake betydelige bivirkninger, spesielt ved langvarig bruk, slik at legen din vil taper deg av kortikosteroidene etter at blæringen har slettet seg.
Et annet behandlingsalternativ er å ta medisiner som undertrykker immunforsvaret, ofte i forbindelse med kortikosteroider. Immunosuppressiva hjelper, men de kan sette deg i fare for andre infeksjoner. Visse antibiotika, som tetracyklin, kan også foreskrives for å redusere betennelse og infeksjon.
Langsiktige utsikter
Med omfattende behandling er utsikterna for pemfigoid bra. De fleste svarer godt på medisinering. Sykdommen vil ofte gå bort etter noen år med behandling. Men pemfigoid kan komme tilbake når som helst, selv med riktig behandling.
Hvis du utvikler uforklarlig blærhet, se legen din. Hurtig diagnose og behandling vil bidra til å håndtere denne tilstanden raskere.
