Hva er flere systematrofi (MSA)?
Flere systematrofi, eller MSA, er en sjelden nevrologisk lidelse som hemmer kroppens ufrivillige funksjoner, inkludert:
- puls
- fordøyelse
- blærefunksjon
- blodtrykk
Denne lidelsen har mange lignende symptomer på Parkinsons sykdom, for eksempel nedsatt bevegelse, dårlig balanse og muskelstivhet.
Ifølge Orphanet, et konsortium av om lag 40 land som samler inn informasjon om sjeldne sykdommer, oppstår MSA på omtrent fem av hver 100.000 mennesker. Mayo Clinic sier at MSA vanligvis forekommer mellom 50 og 60 år, og har en tendens til å påvirke menn mer enn kvinner.
Denne progressive lidelsen er alvorlig.
Hva er symptomene på flere systematrofi?
Fordi MSA forårsaker progressiv skade på nervesystemet, kan det forårsake et bredt spekter av symptomer, inkludert endringer i ansiktsbevegelser, for eksempel:
- et maskeaktig utseende til ansiktet
- en manglende evne til å lukke munnen
- stirrer
- en redusert evne til å forandre ansiktsuttrykk
MSA kan også føre til tap av fine motoriske ferdigheter, noe som kan føre til problemer med:
- spiser
- lesning
- skriving
- aktiviteter som krever små bevegelser
MSA kan forårsake problemer med bevegelse, for eksempel:
- et tap av balanse
- en endring i vandringsmønster
- shuffling
- vanskeligheter begynner å gå
- frysing av bevegelse
MSA kan forårsake tremor, noe som kan:
- forstyrre aktiviteter
- forverres når stresset, opphisset eller trøtt
- oppstår plutselig under en handling som å holde en kopp
- inkludere ukontrollabel finger og tommel gnidning
MSA kan forårsake endringer i tale og stemme, inkludert:
- vanskeligheter med å snakke
- monotone tale
- treg eller sløret tale
- snakker med lavt eller høyt volum
Andre symptomer på MSA inkluderer:
- sporadisk problemer med å tygge eller svelge
- forstyrret søvnmønstre
- muskelstivhet i armene eller bena
- muskelsmerter
- problemer med stillingen
- fordøyelsesproblemer ledsaget av kvalme
- besvimelse når du står
- hyppige fall
- maktesløshet
- et tap av blære og tarmkontroll
- en manglende evne til å svette
- tåkesyn
- mulig mild forringelse av mental funksjon
Hva er årsakene til flere systematrofi?
Det er ingen kjent årsak til MSA. Noen nåværende forskere vurderer muligheten for et genetisk aspekt av sykdommen. Andre forskere undersøker involvering av et miljøgift.
MSA forårsaker visse områder av hjernen å krympe, inkludert:
- cerebellum, som er hjernen som er ansvarlig for motorstyring og koordinering
- den basale ganglia, som er området av hjernen involvert med bevegelse
- hjernestammen, som er området i hjernen som sender motorstyresignaler til resten av kroppen
Mikroskopisk analyse av skadet hjernevev fra personer med MSA avslører et unormalt høyt nivå av et protein kjent som alpha-synuclein, noe som tyder på at overdreven produksjon av dette proteinet kan være direkte knyttet til tilstanden.
Hvordan diagnostiseres flere systematrofi?
Det er ingen spesifikk test for MSA, men din nevrolog kan gjøre en diagnose basert på:
- din medisinske historie
- symptomene du opplever
- en fysisk undersøkelse
- eliminere andre årsaker til symptomene dine
MSA er vanskelig å diagnostisere og er spesielt vanskelig å skille fra Parkinsons sykdom og atypiske Parkinsonian sykdommer. Legen din må kanskje utføre en rekke tester for å gjøre en diagnose. De primære symptomene ofte relatert til MSA er tidlige tegn på urogenitalt dysfunksjon, som for eksempel tap av blærekontroll og erektil dysfunksjon.
Legen din kan måle blodtrykket ditt når du står og ligger og undersøker øynene, nerver og muskler for å hjelpe dem med å avgjøre om du har MSA.
Ytterligere tester kan inkludere en MR i hodet og en bestemmelse av plasma norepinefrinhormonnivåer i blodet. Din urin kan også bli testet.
Hvilke komplikasjoner er forbundet med flere systematrofi?
Komplikasjoner knyttet til MSA kan omfatte:
- et gradvis tap av evnen til å gå
- et gradvis tap av evnen til å ta vare på deg selv
- problemer med å utføre rutinemessige aktiviteter
- skader fra fall
MSA kan føre til langsiktige komplikasjoner, som:
- demens
- forvirring
- depresjon
- søvnapné
Hvordan behandles flere systematrofi?
Dessverre er det ingen bot for MSA. Legen din vil hjelpe deg med å håndtere uorden ved å gi behandling som reduserer symptomene så mye som mulig, samtidig som du opprettholder maksimal kroppsfunksjon. Enkelte medisiner som brukes til å behandle MSA, kan føre til bivirkninger.
Administrere symptomer
For å håndtere symptomer, kan legen din anbefale følgende:
- De kan foreskrive medisiner for å øke blodtrykket og forhindre svimmelhet når de står eller sitter.
- De kan foreskrive medisiner for å redusere balanse og bevegelsesproblemer og stivhet. Fordelene av disse kan gradvis avta etter hvert som sykdommen utvikler seg.
- De må kanskje sette inn en pacemaker for å holde hjertet ditt på et litt raskere tempo. Dette kan bidra til å øke blodtrykket.
- De kan gi medisiner for å håndtere erektil dysfunksjon.
Blærepleie og kontroll
I de tidlige stadiene av inkontinens kan legen din ordinere medisiner for å hjelpe deg med å kontrollere problemer. I senere stadier kan legen din anbefale å sette inn et permanent kateter slik at du kan passere urinen komfortabelt.
Håndtering av pust og svelging
Hvis du har problemer med å svelge, kan legen din anbefale at du spiser mykere matvarer. Hvis svelging eller pusting blir vanskelig, kan legen din anbefale at kirurgisk setter inn et tilførselsrør for å gjøre disse aktivitetene enklere.I de senere stadiene av MSA, kan legen din anbefale et tilførselsrør som går direkte til magen.
Fysioterapi
Gjennom mild trening og gjentatt bevegelse kan fysioterapi hjelpe deg med å opprettholde muskelstyrke og motoriske ferdigheter så lenge som mulig mens MSA utvikler seg. Språketalterapi kan også hjelpe deg med å opprettholde tale.
Hva er langsiktige utsikter for personer med flere systematrofi?
For tiden er det ingen kur for MSA. For et flertall av mennesker er levetiden sju til ni år etter diagnosen. Noen mennesker med sykdommen lever i opptil 18 år etter å ha blitt diagnostisert.
Forskning på denne sjeldne sykdommen pågår, og behandlinger som virker for andre nevrodegenerative sykdommer, kan også vise seg å være effektive for denne sykdommen.
