Oversikt
Polycythemia vera (PV) er en kronisk og progressiv form for blodkreft. Tidlig diagnose kan bidra til å redusere risikoen for livstruende komplikasjoner, for eksempel blodpropp og blødningsproblemer.
Diagnostisering av PV
Oppdagelsen av JAK2 genetisk mutasjon, JAK2 V617F, har hjulpet leger diagnostisere folk med PV. Om lag 95 prosent av de som har PV har også denne genetiske mutasjonen.
JAK2-mutasjonen forårsaker at røde blodceller reproduserer på en ukontrollert måte. Dette fører til at blodet ditt blir tykkere. Fortynnet blod begrenser strømmen til organene og vevet. Dette kan frata kroppen av oksygen. Det kan også føre til blodpropper.
Blodprøver kan vise om blodcellene dine er unormale eller hvis blodtalene dine er for høye. Hvite blodlegemer og blodplate-teller kan også påvirkes av PV. Det er imidlertid antall røde blodceller som bestemmer diagnosen. Et hemoglobin på over 16,0 g / dL hos kvinner eller større enn 16,5 g / dL hos menn, eller en hematokrit større enn 48 prosent hos kvinner eller over 49 prosent hos menn, kan indikere PV.
Oppleve symptomer kan være en grunn til å gjøre en avtale og ha en blodprøve. Disse symptomene kan omfatte:
- hodepine
- svimmelhet
- visjon endringer
- hele kroppen kløe
- vekttap
- utmattelse
- overdreven svette
Hvis legen din mener at du har PV, vil de henvise deg til en hematolog. Denne blodspesialisten vil bidra til å bestemme behandlingsplanen din. Dette består vanligvis av periodisk flebotomi (blodtegning), sammen med en daglig aspirin og andre medisiner.
komplikasjoner
PV setter deg i fare for en rekke komplikasjoner. Disse kan omfatte:
trombose
Trombose er en av de mest alvorlige bekymringene i PV. Det er blodpropp i blodårene eller blodårene. Alvorlighetsgraden av blodpropp avhenger av hvor klumpen er dannet. En blodpropp i din:
- hjernen kan forårsake et slag
- hjertet ville resultere i et hjerteinfarkt eller en koronar episode
- lungene ville forårsake lungeemboli
- dype vener ville være en dyp venetrombose (DVT)
Forstørret milt og lever
Din milt er i øvre venstre del av magen. En av jobben er å filtrere slitte blodceller fra kroppen. Følelsen oppblåst eller lett full er to symptomer på PV utløst av en forstørret milt.
Din milt blir forstørret når den prøver å filtrere ut det store antallet blodceller som ditt benmarg oppretter. Hvis milten din ikke vender tilbake til normal størrelse med standard PV-behandlinger, må den kanskje fjernes.
Leveren din er i øvre høyre del av magen. Som milten kan den også forstørres i PV. Dette kan skyldes en endring i blodstrømmen til leveren eller det ekstra arbeidet leveren har å gjøre i PV. En forstørret lever kan forårsake magesmerter eller ekstra væske å bygge opp i magen.
Høye nivåer av røde blodlegemer
Økningen av røde blodlegemer kan føre til hevelse i hodet, problemer med konsentrasjon, hodepine, synproblemer og følelsesløshet og prikking i hender og føtter. Din hematolog vil foreslå måter å behandle disse symptomene på.
Periodiske blodtransfusjoner kan bidra til å holde røde blodlegemer på et akseptabelt nivå. Når dette alternativet ikke virker eller medisiner ikke hjelper, kan legen din anbefale en stamcelletransplantasjon for å håndtere sykdommen.
myelofibrose
Myelofibrose, også kalt "brukt fase" av PV, påvirker rundt 15 prosent av de som er diagnostisert med PV. Dette skjer når beinmargen ikke lenger produserer celler som er sunne eller fungerer som de skal. I stedet erstattes benmarget med arrvev. Myelofibrose påvirker ikke bare antall røde blodlegemer, men også dine hvite blodlegemer og blodplater.
leukemi
Langsiktig PV kan føre til akutt leukemi eller blodkreft og benmarg. Denne komplikasjonen er mindre vanlig enn myelofibrose, men risikoen øker med tiden. Jo lenger en person har PV, jo høyere er risikoen for å utvikle leukemi.
Komplikasjoner fra behandlinger
PV behandling kan også forårsake komplikasjoner og bivirkninger.
Du kan begynne å føle seg trøtt eller trøtt etter en flekk, spesielt hvis du ofte har denne prosedyren. Dine årer kan også bli skadet fra å ha denne prosedyren gjentatt.
I noen tilfeller kan et lavdose aspirin-regime føre til blødning.
Hydroxyurea, som er en form for kjemoterapi, kan redusere antall røde og hvite blodtall og blodplater for mye. Hydroxyurea er en off-label behandling for PV. Dette betyr at stoffet ikke er godkjent for behandling av PV, men det har vist seg å være nyttig hos mange mennesker. Vanlige bivirkninger av hydroksyurea behandling i PV kan inkludere magesmerter, bein smerte og svimmelhet.
Ruxolitinib (Jakafi), den eneste godkjente FDA-godkjenningen for myelofibrose og PV, kan også undertrykke din totale blodtelling for mye. Andre bivirkninger kan være svimmelhet, hodepine, tretthet, muskelspasmer, magesmerter, pustevansker og kløe.
Hvis du opplever betydelige bivirkninger fra noen av dine behandlinger eller medisiner, snakk med legen din. Du og din hematolog kan finne behandlingsalternativene som passer best for deg.
