Hva er bløtvevsarcoma?
Sarkom er en type kreft som utvikler seg i bein eller bløtvev. Ditt myke vev inkluderer:
- blodårer
- nerver
- sener
- muskler
- fett
- fibrøst vev
- de nedre lagene i huden (ikke det ytre laget)
- foringen av leddene
Flere typer unormale vekst kan forekomme i mykt vev. Hvis en vekst er en sarkom, så er det en ondartet svulst eller kreft. Ondartet betyr at deler av svulsten kan bryte av og spre seg til omgivende vev. Disse rømte cellene beveger seg gjennom hele kroppen og legger seg i leveren, lungene, hjernen eller andre viktige organer.
Sarkomer av mykt vev er relativt uvanlige, spesielt når de sammenlignes med karsinomer, en annen type ondartet tumor. Sarcomer kan være livstruende, spesielt hvis de blir diagnostisert når en svulst allerede er stor eller har spredt seg til andre vev.
Svelker i bløtvev finnes oftest i armene eller bena, men kan også finnes i bagasjerommet, indre organer, hode og nakke og baksiden av bukhulen.
Det er mange typer bløtvevsarcomer. En sarkom er kategorisert av vevet der den har vokst:
- Maligne svulster i fett kalles liposarkomer.
- I glatt muskel rundt indre organer, er kreft sarkomer kjent som leiomyosarcomas.
- Rhabdomyosarcomas er ondartede svulster i skjelettmuskulaturen. Skjelettmuskulaturen ligger i dine armer, ben og andre deler av kroppen. Denne typen muskel muliggjør bevegelse.
- Gastrointestinale stromale svulster (GIST) er maligniteter som begynner i mage-tarmkanalen, eller fordøyelseskanalen.
Selv om de også forekommer hos voksne, er rhabdomyosarcoma de vanligste bløtvevsarkomene hos barn og ungdom.
Andre myke vevsarkomer som er svært sjeldne inkluderer:
- neurofibrosarcomas
- ondartede schwannomer
- neurogene sarkomer
- synovial sarkomer
- angiosarcomas
- Kaposi sarkomer
- fibrosarkomer
- ondartede mesenkymomer
- alveolar myk del sarkomer
- epithelioide sarkomer
- klare celle sarkomer
- pleomorfe utifferentierte sarkomer
- spindelcelletumorer
Hva er symptomene på et myk sarkom?
I sine tidlige stadier kan et myk sarkom ikke forårsake noen symptomer. En smertefri klump eller masse under huden på armen eller benet kan være det første tegn på et myk sarkom. Hvis et myk sarkom utvikler seg i magen, kan det ikke oppdages før det er veldig stort og presser på andre strukturer. Du kan ha smerte eller pustevansker fra en svulst som skyver på lungene.
Et annet mulig symptom er en tarm blokkering. Dette kan oppstå hvis en bløtvevssvulst vokser i magen. Svulsten presser for hardt mot tarmene og hindrer at maten beveger seg gjennom lett. Andre symptomer inkluderer blod i avføring eller oppkast eller svart, tarry avføring.
Hva forårsaker mykosvikt sarkomer?
Vanligvis er årsaken til et myk sarkom ikke identifisert.
Unntaket til dette er Kaposi sarkom. Kaposi sarkom er en kreft i foringen av blod eller lymfekar. Denne kreften forårsaker lilla eller brune lesjoner på huden. Det skyldes infeksjon med humant herpesvirus 8 (HHV-8). Det forekommer ofte hos mennesker med nedsatt immunforsvar, som de som er smittet med HIV, men det kan også oppstå uten HIV-infeksjon.
Hvem er i fare for å utvikle et myk sarkom?
Genetiske risikofaktorer
Noen arvelige eller ervervede DNA-mutasjoner, eller mangler, kan gjøre deg mer utsatt for å utvikle et myk sarkom:
- Basalcell nevus syndrom øker risikoen for basalcelle hudkreft, rhabdomyosarcom og fibrosarcoma.
- Arvelig retinoblastom forårsaker en slags barndoms øyekreft, men det kan også øke risikoen for andre myke vevsarkomer.
- Li-Fraumeni syndrom øker risikoen for mange typer kreft, ofte fra strålingseksponering.
- Gardners syndrom fører til kreft i mage eller tarm.
- Neurofibromatosis kan forårsake nervesjikttumorer.
- Tuberøs sklerose kan resultere i rhabdomyosarcoma.
- Werner syndrom kan forårsake mange helseproblemer, inkludert økt risiko for alle mykvevssarcomer.
Toksineksponering
Eksponering for visse toksiner, slik som dioksin, vinylklorid, arsen og herbicider som inneholder fenoksyeddiksyre ved høye doser, kan øke risikoen for å utvikle mykosvikt sarkomer.
Strålingseksponering
Strålingseksponering, spesielt fra strålebehandling, kan være en risikofaktor. Strålebehandling behandler ofte mer vanlige kreftformer som brystkreft, prostatakreft eller lymfomer. Men denne effektive terapien kan øke risikoen for å utvikle visse andre former for kreft, som for eksempel et myk sarkom.
Hvordan diagnostiseres bløtvevs sarkom?
Leger kan vanligvis bare diagnostisere bløtvevsarkom når svulsten blir stor nok til å bli lagt merke til fordi det er svært få tidlige symptomer. Når kreft forårsaker gjenkjennelige tegn, kan det allerede ha spredt seg til andre vev og organer i kroppen.
Hvis legen din mistenker et svelk i bløtvev, får de en fullstendig familiehistorie for å se om andre medlemmer av familien din har hatt noen sjeldne kreftformer. Du vil også sannsynligvis ha en fysisk eksamen for å sjekke din generelle helse. Dette kan bidra til å bestemme hvilke behandlinger som passer best for deg.
Imaging teknikker
Legen din vil studere svulstens plassering ved hjelp av avbildningsskanninger som enkle røntgenbilder eller en CT-skanning. CT-skanningen kan også involvere bruk av et injisert fargestoff for å gjøre tumoren lettere å se. Legen din kan også bestille en MR, PET-skanning eller en ultralyd.
Biopsi
Til slutt må en biopsi bekrefte diagnosen. Denne testen innebærer vanligvis å sette inn en nål i en svulst og fjerne en liten prøve.
I noen tilfeller kan legen din bruke en skalpell for å kutte bort en del av svulsten slik at det er lettere å undersøke. Andre ganger, spesielt hvis svulsten presser på et viktig organ som tarmene eller lungene, vil legen fjerne hele svulsten og omkringliggende lymfeknuter.
Vevet fra svulsten vil bli undersøkt under et mikroskop for å avgjøre om tumoren er godartet eller ondartet. En godartet svulst invaderer ikke annet vev, men en ondartet tumor kan.
Noen andre tester utført på en svulstprøve fra en biopsi inkluderer:
- immunhistokjemi, som ser etter antigener eller steder på tumorceller som visse antistoffer kan feste
- cytogenanalyse, som ser etter endringer i kromosomene til tumorcellene
- fluorescens in situ hybridisering (FISH), en test for å lete etter bestemte gener eller korte DNA-deler
- flow-cytometri, som er en test som ser på antall celler, deres helse og tilstedeværelsen av tumormarkører på overflaten av celler
Staging kreft
Hvis din biopsi bekrefter kreft, vil legen din grade og stadium kreften ved å se på cellene under mikroskopet og sammenligne dem med normale celler av den typen vev. Staging er basert på størrelsen på svulsten, graden av svulsten (hvor sannsynlig det er å spre seg, rangert grad 1 [lav] til grad 3 [høy]), og om kreften har spredt seg til lymfeknuter eller andre steder. Følgende er de forskjellige stadiene:
- Fase 1A: Svulst er 5 cm eller mindre i størrelse 1, og kreften har ikke spredt seg til lymfeknuter eller fjerne steder
- Fase 1B: svulst er større enn 5 cm, grad 1, og kreften har ikke spredt seg til lymfeknuter eller fjerne steder
- Fase 2A: svulst er 5 cm eller mindre, grad 2 eller 3, og kreften har ikke spredt seg til lymfeknuter eller fjerne steder
- Fase 2B: svulst er større enn 5 cm, grad 2, og kreften har ikke spredt seg til lymfeknuter eller fjerne steder
- Stage 3A: svulst er større enn 5 cm, grad 3, og kreften har ikke spredt seg til lymfeknuter eller fjerne steder eller svulst er noen størrelse og kreft har spredt seg til nærliggende lymfeknuter, men ikke andre steder
- Fase 4: Svulst er hvilken som helst størrelse og hvilken som helst klasse, og har spredt seg til lymfeknuter og / eller andre steder
Hva er behandlinger for et myk sarkom?
Svelker i mykt vev er sjeldne, og det er best å søke behandling på et anlegg som er kjent med din type kreft.
Behandlingen avhenger av plasseringen av svulsten og den eksakte celletypen som tumoren stammer fra (for eksempel muskel, nerve eller fett). Hvis svulsten har metastasert, eller spredt seg til andre vev, påvirker dette også behandlingen.
Kirurgi
Kirurgisk behandling er den vanligste første behandlingen. Legen din vil fjerne svulsten og noe av det omkringliggende friske vevet og testen for å se om noen svulstceller fortsatt er igjen i kroppen din. Hvis svulsten er på andre kjente steder, kan legen din også fjerne de sekundære svulstene.
Legen din kan også trenge å fjerne omkringliggende lymfeknuter, som er små organer i immunsystemet. Lymfeknuter er ofte de første stedene hvor tumorceller sprer seg.
Tidligere hadde legene ofte behov for å amputere et lem som hadde svulster. Nå kan bruk av avanserte kirurgiske teknikker, stråling og kjemoterapi ofte spare et lem. Men store svulster som påvirker store blodårer og nerver kan fortsatt kreve amputasjon av lemmer.
Risikoen for kirurgi inkluderer:
- blør
- infeksjon
- skade på nærliggende nerver
- reaksjoner på anestesi
kjemoterapi
Kjemoterapi brukes også til å behandle noen bløtvevsarcomer. Kjemoterapi er bruken av giftige stoffer for å drepe celler som deler og multiplikerer raskt, som for eksempel tumorceller. Kjemoterapi skader også andre celler som deler seg raskt, for eksempel benmargceller, tannkjøttet eller hårsekkene. Denne skaden fører til mange bivirkninger. Men hvis kreftceller sprer seg utover den opprinnelige svulsten, kan kjemoterapi effektivt drepe dem før de begynner å danne nye svulster og skade vitale organer.
Kjemoterapi dreper ikke av alle bløtvevsarcomer. Imidlertid behandler kjemoterapi regime effektivt en av de vanligste sarkomene, rhabdomyosarcoma. Legemidler som doxorubicin (Adriamycin) og dactinomycin (Cosmegen) kan også behandle bløtvevsarcomer. Det er mange andre stoffer som er spesifikke for vevetypen der svulsten startet.
Strålebehandling
I strålebehandling skader høydenstråler av partikler som røntgenstråler eller gammastråler DNA fra celler. Raskt delende celler som svulstceller er mye mer sannsynlig å dø av denne eksponeringen enn normale celler, selv om noen vanlige celler vil dø også. Noen ganger kombinerer leger kjemoterapi og strålebehandling for å gjøre hverandre mer effektive og drepe flere tumorceller.
Bivirkningene av kjemoterapi og stråling inkluderer:
- kvalme
- oppkast
- vekttap
- hårtap
- nerve smerte
- Andre bivirkninger som er spesifikke for hver type legemiddelbehandling
Hva er de potensielle komplikasjonene av bløtvevsarkom?
Komplikasjoner fra selve svulsten avhenger av plasseringen og størrelsen av svulsten. Svulsten kan presse på viktige strukturer som:
- lunger
- tarmene
- nerver
- blodårer
Svulsten kan også invadere og skade nærliggende vev. Hvis svulsten metastasererer, noe som betyr at celler bryter av og ende opp på andre steder, som for eksempel følgende, kan nye svulster vokse i disse organene:
- bein
- hjerne
- lever
- lunge
På disse stedene kan svulster forårsake omfattende og livstruende skade.
Hva er de langsiktige utsiktene?
Langsiktig overlevelse fra et myk sarkom avhenger av den spesifikke typen sarkom. Utsikter avhenger også av hvor avansert kreft er når de først ble diagnostisert.
Trinn 1 kreft vil trolig være mye lettere å behandle enn stadium 4 kreft, og har en høyere overlevelsesrate. En svulst som er liten, har ikke spredt seg i omgivende vev, og er på en lett tilgjengelig plass, som underarmen, blir lettere å behandle og fjerne helt med kirurgi.
En svulst som er stor, omgitt av mange blodårer (gjør kirurgi vanskelig), og har metastasert til leveren eller lungen, er mye vanskeligere å behandle.
Sjansene for utvinning er avhengig av:
- plasseringen av svulsten
- celletypen
- graden og stadium av svulsten
- om svulsten kan fjernes kirurgisk eller ikke
- din alder
- din helse
- om svulsten er tilbakevendende eller ny
Etter førstegangsdiagnose og behandling, må du se legen din ofte for kontroller, selv om svulsten er i remisjon, noe som betyr at den ikke er detekterbar eller ikke vokser. Røntgenbilder, CT-skanninger og MR-skanning kan være nødvendig for å kontrollere om noen svulst har oppstått på sitt opprinnelige sted eller andre steder i kroppen din.
