Hva er trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)?
Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er en sjelden uorden som påvirker blodets tendens til koagulasjon. I denne sykdommen dannes små blodpropper i hele kroppen din. Disse små blodproppene har store konsekvenser.
De små blodprøver kan blokkere blodkar. Dette stopper at blodet ditt ikke kommer til organene dine. Dette kan kompromittere funksjonen til dine vitale organer, for eksempel hjerte, hjerne og nyrer.
De små blodprøver kan også bruke for mange av blodets blodplater. Ditt blod kan da ikke danne koagulasjoner når det er nødvendig å danne dem. For eksempel, hvis du er skadet, kan du kanskje ikke stoppe blødningen.
Hva er symptomene på TTP?
Hvis du har TTP, kan du ha disse symptomene på huden din:
- Det kan hende du merker blåmerker som er lette i farge og har ingen åpenbar årsak. Disse merkene, kalt purpura, er en del av det som gir denne tilstanden sitt navn.
- Du kan også ha små røde eller lilla flekker som kan se ut som et utslett.
- Din hud kan bli gulaktig, som kalles gulsott.
- Din hud kan se blek ut.
Du kan også ha andre symptomer, for eksempel:
- en feber
- utmattelse
- forvirring
- svakhet
- en hodepine
I svært alvorlige tilfeller kan et slag, større intern blødning eller koma oppstå.
Hva forårsaker TTP?
Genetisk TTP
Det er en arvelig form for TTP som overfører som en autosomal recessiv egenskap. Dette betyr at begge foreldre til en berørt person må bære en kopi av det defekte genet. Foreldrene har vanligvis ikke symptomer på sykdommen. Denne genetiske form skyldes en mutasjon i ADAMTS13 genet. Dette genet spiller en rolle i produksjonen av et enzym som får blodet til å størkne normalt. Unormal koagulasjon oppstår når dette enzymet ikke er tilstede. Enzymer er spesielle proteiner som øker frekvensen av metabolske kjemiske reaksjoner.
Ervervet TTP
I andre tilfeller produserer kroppen din feilaktig proteiner som forstyrrer enzymets jobb. Dette er kjent som oppkjøpt TTP.
Du kan få anskaffet TTP på en rekke måter. Du kan utvikle den hvis du har HIV, for eksempel. Du kan også utvikle den etter visse medisinske prosedyrer, for eksempel en blod og marv stamcelle transplantasjon og kirurgi.
I noen tilfeller kan TTP utvikles under graviditet, eller hvis du har kreft eller en infeksjon.
Noen medisiner kan føre deg til å utvikle TTP. Disse inkluderer:
- østrogen
- hormonbehandling
- kjemoterapi
- syklosporin A
Hvordan diagnostiseres TTP?
Diagnostisering av TTP krever vanligvis flere tester. Legen din kan begynne med å utføre en fysisk eksamen. Dette innebærer å lete etter noen av de fysiske symptomene på sykdommen.
Legen din vil også teste blodet ditt. En undersøkelse av dine røde blodlegemer under et mikroskop vil avsløre om de har skade fra TTP. Legen din vil også kontrollere blodet ditt for lave blodplaterivåer fordi økt koagulasjon fører til økt bruk av blodplater. De vil også sjekke for høye nivåer av bilirubin, som er et stoff som oppstår ved nedbrytning av røde blodlegemer.
Legen din vil også sjekke blodet ditt for:
- antistoffer, som er proteiner som forstyrrer enzymet ADAMTS13
- kreatininnivåer, noe som øker dersom det er nyreintegrasjon på grunn av nedbrytning av muskel
- en mangel på ADAMTS13 enzymaktivitet, som forårsaker TTP
- laktatdehydrogenase, som frigjøres fra vev som er skadet av blodpropper som skyldes TTP
Hvordan behandles TTP?
Leger behandler vanligvis TPP ved å forsøke å returnere blodproppene til normal.
Plasma
Den vanlige behandlingen for arvelig TTP er å administrere plasma intravenøst, eller gjennom en IV. Plasma er den flytende delen av blod som inneholder essensielle koagulasjonsfaktorer. Du kan motta det i form av frosset plasma.
En alternativ behandling som er vanlig for oppkjøpt TTP er plasmautveksling. Dette betyr at plasma fra en sunn donor erstatter plasmaet ditt. Under denne prosedyren vil en helsepersonell tegne blodet ditt, akkurat som når du donerer blod. I et laboratorium vil en tekniker skille plasmaet fra blodet ditt ved hjelp av en spesiell maskin kalt en celle separator. De erstatter plasma med donert plasma. Du vil da motta denne nye løsningen gjennom en annen IV. Det donerte plasma inneholder vann, proteiner og essensielle koagulasjonsfaktorer. Denne prosedyren tar omtrent to timer.
Uansett om du har arvet eller ervervet TTP, vil du sannsynligvis trenge behandling hver dag til tilstanden din blir bedre.
medisinering
Hvis plasmabehandlingen ikke lykkes, kan legen din begynne å behandle medisiner for å stoppe kroppen din fra å ødelegge ADAMTS13-enzymet.
Kirurgi
I andre tilfeller må milten kanskje fjernes kirurgisk.
Hva er de langsiktige utsiktene?
TTP kan være dødelig hvis det ikke er funnet og behandlet med en gang, spesielt når blodplaterivåene er farlig lavt. Hvis du tror du har denne tilstanden, ikke forsink med å komme til legen din eller akuttmottaket.
Hvis du får rask og riktig behandling for TTP, er det sannsynligvis at du vil komme seg bra ut av denne tilstanden.
Noen mennesker TTP går helt bort etter behandling. Andre mennesker kan ha pågående oppblåsninger. Legen din må sjekke blodtellingen jevnlig.
